Vad härstammar basala kroppar som bildar cilia och flagella?

Många mikroorganismer och celltyper innehåller cilia eller flagella, som är hårliknande eller piskliknande strukturer som skjuter ut från cellväggen till den yttre miljön. Cilia och flagella funktion för att driva en rörlig cell, flytta yttre material runt en fast cell eller fungera som icke-rörliga sensoriska element.

Cilia och flagella har samma grundstruktur och skiljer sig bara genom att flagella är längre än cilia. De skiljer sig också med exakt hur de rör sig och vilka celler de finns på. Båda typerna av strukturer är rotade till cellen vid basal kropp (även kallad a kinetosom), som är en specialiserad form av en struktur som kallas a centriole.

En basal kropp är en centriole, som är en cylinderformad struktur som består av mikrotubuli som i sin tur innehåller upp till 13 protofilament som omger ett ihåligt centrum. Basal kroppar är de organeller som behövs för att bilda cilia och flagella. Protofilamenten är polymerer av proteinet tubulin.

Mikrotubuli i en basal kropp ser ut som en uppsättning av nio tripletter. Varje triplett innehåller tre

De nio tripletterna bildar en ihålig cylinder som ligger strax under cellmembranet. En basal kropp fungerar som roten från vilken flagella och cilia gro och ankar till cellen.

Basalkroppen är ett exempel på ett mikrotubuli-organiserande centrum, eller MTOC. Dessa strukturer är unika eftersom de består av gammformen av tubulin. Detta betyder helt enkelt att tubulin har en något annorlunda struktur jämfört med alfa- och beta-tubulin, vilket gör att den kan fungera annorlunda.

Tubulinproteinerna i flagella och cilia är av alfa- och beta-sorten. Som en MTOC stabiliserar baskroppen mikrotubuli och stöder deras rörelse. Gamma-tubulinet i en MTOC förenas med andra proteiner för att bilda ringkomplex som ger ett bindningsställe för mikrotubuli.

Basalkroppen övergår till en struktur som kallas en axoneme, som bildar skelettet av flagellum eller cilium. Inom övergångszonen avslutas C-mikrotubuli i baskroppen. De återstående nio uppsättningarna A- och B-tubuli sträcker sig genom övergångszonen och hjälper till att bilda axonemet.

Motila cilia och flagella, som de som finns i den mänskliga luftstrupen och flagellum som finns på spermier, har axonemer som innehåller ytterligare två mikrotubuli som löper uppför den centrala axeln. Icke-rörliga cilier saknar de centrala mikrotubuli.

Basala kroppar utför flera funktioner som är viktiga för cilia- och flagellaktiviteter. De nio baskroppens mikrotubuli utgör mallen för att bygga axonemet. Baskroppen orienterar och placerar också cilium eller flagellum, vilket är kritiskt för korrekt rörelse av vätskor i axonemet.

Basala kroppar reglerar inträde av proteiner i axonemet och spelar en roll i celldelning. Alla basala kroppsfel kan leda till olika sjukdomar.

En sådan sjukdom kallas Jouberts syndrom. Orsakad av olika mutationer i basala kropps- och ciliagener är cilia och basal kroppsbildning onormal hos det utvecklande fostret. Utan korrekt funktion av cilia under utvecklingen utvecklas inte delar av kroppen och cellerna i fostret ordentligt.

Dessa signal- och utvecklingsstörningar som leder till symtomen på denna sjukdom inklusive allvarligt underutvecklade och onormala motoriska färdigheter, missbildad cerebellum, brist på muskelkontroll, hormonella problem, hängande ögonlock och mer.

Ett annat exempel på en basal kroppsstörning är Meckelsyndrom. Orsakad av mutationer i gener som gör att basala kroppar kan bildas och fungera, resulterar det i döden för de drabbade. Det tros vara dödligt på grund av inaktiva / missbildade cilier som inte cirkulerar fostervatten ordentligt under utvecklingen.