リソソーム 不要なタンパク質、DNA、RNA、炭水化物を消化して処分する細胞小器官であり、 脂質 セル内。 リソソームの内部は酸性で、分子を分解する多くの酵素が含まれています。 セルのリサイクルセンターと呼ばれていますが、それはセル内で受動的な役割を果たすだけという意味ではありません。
不要な分子や他の細胞小器官を分解することは別として、そのリサイクル機能は、細胞がそれ自体を消化するオートファジーと呼ばれるプロセスの中心にあります。 オートファジーは、細胞にストレスがかかっているときにトリガーされ、エネルギーを維持するために細胞が老化または成長停止を起こす1つの方法です。 リソソームは、病原体から体を守るマクロファージの必須成分でもあります。
酸性含有量
リソソームは、プロトンまたは水素イオンを中心に送り込み、内部の酸性pHを5にする膜ポーチです。 加水分解酵素と呼ばれる50種類の酵素が含まれており、分子をつなぐ化学結合を切断します。
リソソーム酵素は、細胞質の比較的中性の7.2 pHとは対照的に、酸性pHでのみ機能するという点で独特です。 これは、リソソームポーチが壊れて酵素が放出された場合の細胞の保護手段です。 酵素が細胞質に入ると、それらは分解して必須の細胞成分を破壊し、細胞と生物に害を及ぼします。
リサイクルセンター
リソソームは、小胞と呼ばれる小さなポーチから形成され、ゴルジ複合体（細胞全体にポーチを送る「郵便局」）から出芽します。 次に、リソソームポーチはエンドソームと融合します。エンドソームは、細胞表面の膜からはさまれたポーチです。 この融合から生じる新しいポーチは、成熟したリソソームになります。
リソソームは、細胞の外部環境から飲み込まれた粒子や、細胞内にある細胞小器官や分子など、内部にあるものをすべて消化します。 分子の消化から生じる小片は、次のような新しいものを作るためにリサイクルすることができます。
- タンパク質
- DNA
- 砂糖
- 脂肪
また、リサイクルする代わりに、さらに分解することもできます。 外来粒子や病原体を飲み込むマクロファージなどの免疫細胞には、これらの外来侵入者を分解するための多くのリソソームがあります。
オートファジーと老化
危険な酸素ラジカルが多すぎるなど、化学的不均衡のために細胞にストレスがかかっている場合 細胞内の日々の化学反応によって生成され、それは呼ばれる成長停止の形を経ます 老化。 酸素ラジカルは不安定な分子であり、他の分子の化学結合を切断し、突然変異を引き起こす可能性があります。 老化は、細胞が成長を停止し、休眠状態になるプロセスです。
老化で起こることの一部は、オートファジー、または自食と呼ばれるプロセスであり、その間に細胞はそれ自身の細胞小器官を消化し始めます。 リソソームは、オートファジーを実行する主要な細胞小器官です。
リソソーム病
リソソームの酵素をコードする遺伝子の突然変異に起因する30の異なる人間の病気があります-それらはリソソーム蓄積症と呼ばれます。
そのような病気の1つがテイサックス病で、精神遅滞やその他の神経の問題を引き起こします。 この病気は、脳細胞に見られる脂肪分子の消化に関与する遺伝子の突然変異によって引き起こされます。 テイサックス病患者のリソソームは、GM2ガングリオシドと呼ばれるこの脂肪分子で詰まっており、脳細胞の機能を膨らませて破壊します。
別の例はファブリー病と呼ばれています。 この病気は、GLA遺伝子のまれな突然変異によって引き起こされます。 これにより、影響を受けた個人は、脂肪分子GL-3およびGB-3を分解する酵素の濃度が低くなります。 テイサックス病と同様に、これはリソソームを「詰まらせ」、適切な機能を妨げ、非常に早い年齢で激しい痛み、脳卒中、心臓発作などを引き起こします。