の構造と機能を理解するための最も簡単な方法の1つ オルガネラ 細胞内に収容されている-そして細胞生物学全体として-それらを現実世界のものと比較することです。
たとえば、 ゴルジ体 梱包工場または郵便局としての役割は、セル貨物の受け取り、変更、分類、および出荷を行うことです。
ゴルジ体の隣の細胞小器官、 小胞体は、セルの製造工場として最もよく理解されています。 このオルガネラ工場は、すべての生命過程に必要な生体分子を構築します。 これらにはタンパク質や脂質が含まれます。
あなたはおそらくすでに膜がどれほど重要であるかを知っています 真核細胞; 両方を含む小胞体 粗面小胞体 そして 滑らかな小胞体、動物細胞の膜面積の半分以上を占めています。
この膜状の生体分子構築オルガネラが細胞にとってどれほど重要であるかを誇張するのは難しいでしょう。
小胞体の構造
小胞体を観察した最初の科学者は、細胞の最初の電子顕微鏡写真を撮りながら、小胞体の外観に感銘を受けました。
アルベルト・クラウデ、アーネスト・フルマン、キース・ポーターにとって、オルガネラは折り目と空きスペースのために「レースのように」見えました。 現代の観察者は、小胞体の外観を、折りたたまれたリボンまたはリボンキャンディーのように説明する傾向があります。
このユニークな構造は、小胞体が細胞内でその重要な役割を果たすことができることを保証します。 小胞体は長いものとして最もよく理解されています リン脂質膜 特徴的な迷路のような構造を作成するために、それ自体を折り返します。
小胞体の構造についての別の考え方は、単一の膜で接続された平らなポーチとチューブのネットワークとしてです。
この折りたたまれたリン脂質膜は、 システルナ. リン脂質膜のこれらの平らな円盤は、強力な顕微鏡下で小胞体の断面を見ると、一緒に積み重なっているように見えます。
これらのポーチの間の一見空のスペースは、膜自体と同じくらい重要です。
これらの領域は、 ルーメン. ルーメンを構成する内部空間は液体でいっぱいで、折り畳みのおかげで オルガネラの全体的な表面積を増やし、実際には細胞の約10パーセントを占めます 全容積。
2種類のER
小胞体には、その外観にちなんで名付けられた2つの主要なセクションが含まれています。 粗面小胞体 そしてその 滑らかな小胞体.
オルガネラのこれらの領域の構造は、細胞内でのそれらの特別な役割を反映しています。 顕微鏡のレンズの下では、粗い小胞体膜のリン脂質膜が点または隆起で覆われているように見えます。
これらは リボソーム、粗い小胞体にでこぼこしたまたは粗いテクスチャ（したがってその名前）を与えます。
これらのリボソームは、実際には小胞体とは別の細胞小器官です。 それらの多く（最大数百万！）は、タンパク質合成という仕事に不可欠であるため、粗面小胞体の表面に局在します。 RERは、らせん状のエッジでねじれた積み重ねられたシートとして存在します。
小胞体の反対側である滑らかな小胞体は、まったく異なって見えます。
オルガネラのこのセクションには、折りたたまれた迷路のような槽と液体で満たされた内腔がまだ含まれていますが、 滑らかな小胞体には含まれていないため、リン脂質膜のこちら側は滑らかまたは滑らかに見えます リボソーム。
小胞体のこの部分は合成します 脂質 のではなく タンパク質、したがって、リボソームを必要としません。
粗面小胞体（粗面ER）
粗面小胞体（RER）は、その表面を覆うリボソームのおかげで、特徴的な粗面またはちりばめられた外観からその名前が付けられています。
小胞体全体が、小胞体の製造工場のように機能することを忘れないでください。 生命に必要な生体分子、タンパク質や脂質など。 RERは、タンパク質のみの生産に専念する工場のセクションです。
RERで生成されたタンパク質の一部は、小胞体に永久に残ります。
このため、科学者はこれらのタンパク質を呼びます 常在タンパク質. 他のタンパク質は、修飾、選別、および細胞の他の領域への輸送を受けます。 ただし、RERに組み込まれている多数のタンパク質は、細胞からの分泌について標識されています。
これは、修飾と選別の後、これらの分泌タンパク質が小胞トランスポーターを介して移動することを意味します 細胞膜 セル外のジョブの場合。
セル内のRERの位置も、その機能にとって重要です。
RERはすぐ隣にあります 核 セルの。 実際、小胞体のリン脂質膜は、核を取り囲む膜バリアと実際に接続しています。 核膜 または核膜。
この緊密な配置により、RERは核から直接タンパク質を構築するために必要な遺伝情報を確実に受け取ることができます。
また、タンパク質の構築やタンパク質の折り畳みがうまくいかなかったときに、RERが核に信号を送ることも可能になります。 近接しているため、粗面小胞体は核にメッセージを送信するだけで、RERがバックログに追いつく間、生成を遅くすることができます。
大まかな小胞体でのタンパク質合成
タンパク質合成 一般的には次のように機能します。すべての細胞の核には、DNAの完全なセットが含まれています。
このDNAは、細胞がタンパク質のような分子を構築するために使用できる青写真のようなものです。 細胞は、単一のタンパク質を構築するために必要な遺伝情報を核からRERの表面のリボソームに転送します。 科学者はこのプロセスを呼びます 転写 なぜなら、細胞はメッセンジャーを使用して元のDNAからこの情報を転写またはコピーするからです。
RERに接続されたリボソームは、転写されたコードを運ぶメッセンジャーを受け取り、その情報を使用して特定のチェーンを作成します アミノ酸.
このステップはと呼ばれます 翻訳 リボソームはメッセンジャーのデータコードを読み取り、それを使用して、構築する鎖のアミノ酸の順序を決定するためです。
これらのアミノ酸のストリングは、タンパク質の基本単位です。 最終的に、それらの鎖は機能性タンパク質に折りたたまれ、おそらく彼らが仕事をするのを助けるためにラベルや修飾を受け取ることさえあります。
大まかな小胞体でのタンパク質の折り畳み
タンパク質の折り畳みは通常、RERの内部で起こります。
このステップは、タンパク質にそのと呼ばれるユニークな三次元形状を与えます コンフォメーション. 多くのタンパク質は、独自の形状を使用して他の分子と相互作用し、鍵がロックに収まるように接続するため、タンパク質の折り畳みは非常に重要です。
誤って折りたたまれたタンパク質は適切に機能しない可能性があり、この機能不全は人間の病気を引き起こすことさえあります。
たとえば、研究者たちは現在、タンパク質の折り畳みの問題が2型などの健康障害を引き起こす可能性があると考えています 糖尿病、嚢胞性線維症、鎌状赤血球症、アルツハイマー病やパーキンソン病などの神経変性疾患 疾患。
酵素 は、細胞がエネルギーにアクセスする方法である代謝に関与するプロセスを含む、細胞内で化学反応を可能にするタンパク質のクラスです。
リソソーム酵素は、細胞を修復し、そのエネルギーのために老廃物を利用するために、細胞が古い細胞小器官や誤って折りたたまれたタンパク質などの不要な細胞内容物を分解するのを助けます。
膜タンパク質とシグナル伝達タンパク質は、細胞が通信し、一緒に働くのを助けます。 いくつかの組織は少数のタンパク質を必要としますが、他の組織は多くを必要とします。 これらの組織は通常、タンパク質合成の必要性が低い他の組織よりも多くのスペースをRERに割り当てます。
•••科学
滑らかな小胞体（滑らかなER）
滑らかな小胞体、またはSERはリボソームを欠いているため、その膜は顕微鏡下では滑らかまたは滑らかな細管のように見えます。
小胞体のこの部分はタンパク質ではなく脂質または脂肪を構築し、したがってリボソームを必要としないため、これは理にかなっています。 これらの脂質には次のものが含まれます 脂肪酸、リン脂質およびコレステロール分子。
リン脂質とコレステロールは、細胞内に原形質膜を構築するために必要です。
SERは、の適切な機能に必要な脂質ホルモンを生成します 内分泌系.
これらには、エストロゲンやテストステロンなどのコレステロールから作られたステロイドホルモンが含まれます。 SERがホルモン産生において果たす主要な役割のために、精巣や卵巣のような多くのステロイドホルモンを必要とする細胞は、より多くの細胞領域をSERに捧げる傾向があります。
SERは代謝と解毒にも関与しています。 これらのプロセスは両方とも肝細胞で起こるため、肝臓組織は通常、SERの量が多くなります。
ホルモン信号がエネルギー貯蔵が低いことを示しているとき、腎臓と 肝細胞 と呼ばれるエネルギー生成経路を開始します 糖新生.
このプロセスは、細胞内の非炭水化物源から重要なエネルギー源グルコースを生成します。 肝細胞のSERは、それらの肝細胞が毒素を除去するのにも役立ちます。 これを行うために、SERは危険な化合物の一部を消化して水溶性にし、体が尿を通して毒素を排出できるようにします。
筋細胞の筋小胞体
高度に特殊化された形態の小胞体がいくつかに現れます 筋細胞、と呼ばれる 筋細胞. このフォームは、 筋小胞体、通常、心臓（心臓）および骨格筋細胞に見られます。
これらの細胞では、細胞小器官は、細胞が筋線維を弛緩および収縮させるために使用するカルシウムイオンのバランスを管理します。 貯蔵されたカルシウムイオンは筋肉細胞に吸収され、細胞は弛緩し、筋肉細胞から放出されます。 筋肉の収縮. 筋小胞体の問題は、心不全を含む深刻な医学的問題を引き起こす可能性があります。
小胞体ストレス応答
小胞体がタンパク質合成と折り畳みの一部であることはすでにご存知でしょう。
適切なタンパク質の折り畳みは、正しく仕事をすることができるタンパク質を作るために重要であり、前述のように、誤って折り畳まれます タンパク質が不適切に機能したり、まったく機能しなくなったりする可能性があり、2型などの深刻な病状につながる可能性があります 糖尿病。
このため、小胞体は、正しく折りたたまれたタンパク質のみが、パッケージングおよび輸送のために小胞体からゴルジ装置に輸送されることを保証する必要があります。
小胞体は、と呼ばれるメカニズムを通じてタンパク質の品質管理を保証します 小胞体ストレス応答、またはUPR。
これは基本的に非常に高速な細胞シグナル伝達であり、RERが細胞核と通信できるようにします。 折りたたまれていない、または誤って折りたたまれたタンパク質が小胞体の内腔に蓄積し始めると、RERは折りたたまれていないタンパク質の応答を引き起こします。 これは3つのことを行います：
- それは核に信号を送ります タンパク質合成の速度を遅くする 翻訳のためにリボソームに送られるメッセンジャー分子の数を制限することによって。
- 折りたたまれていないタンパク質応答はまた、小胞体の能力を高めます タンパク質を折りたたんで、誤って折りたたまれたタンパク質を分解する.
- これらのステップのいずれもタンパク質の蓄積を解決しない場合、折りたたまれていないタンパク質応答にはフェイルセーフも含まれます。 他のすべてが失敗した場合、影響を受けたセルは自己破壊します。 これはプログラムされた細胞死であり、 アポトーシス、そしてこれは、折りたたまれていないタンパク質や誤って折りたたまれたタンパク質が引き起こす可能性のある損傷を最小限に抑えるために細胞がしなければならない最後のオプションです。
ERシェイプ
ERの形状はその機能に関連しており、必要に応じて変更できます。
たとえば、RERシートの層を増やすと、一部の細胞がより多くのタンパク質を分泌するのに役立ちます。 逆に、多くのタンパク質を分泌しないニューロンや筋細胞などの細胞は、より多くのSER細管を持っている可能性があります。
ザ・ 周辺ER核膜に接続されていない部分である、は、必要に応じて移動することもできます。
この理由とこのメカニズムは研究の対象です。 これには、SERチューブルのスライドが含まれる場合があります。 微小管 の 細胞骨格、ERを他の細胞小器官の後ろにドラッグし、小さなモーターのように細胞の周りを移動するER細管のリングさえもドラッグします。
ERの形状は、次のような一部のセルプロセス中にも変化します。 有糸分裂.
科学者たちはまだこれらの変化がどのように起こるかを研究しています。 タンパク質の補体は、シートと細管を安定させ、特定の細胞内のRERとSERの相対量を決定するのに役立つなど、ERオルガネラの全体的な形状を維持します。
これは、小胞体と疾患の関係に関心のある研究者にとって重要な研究分野です。
ERと人間の病気
頻繁なUPR活性化によるストレスを含む、タンパク質の誤った折り畳みと小胞体ストレスは、ヒトの疾患の発症に寄与する可能性があります。 これらには、嚢胞性線維症、2型糖尿病、アルツハイマー病、痙性対麻痺が含まれる場合があります。
ウイルス また、ERを乗っ取り、タンパク質構築機構を使用してウイルスタンパク質を大量生産する可能性もあります。
これにより、ERの形状が変化し、セルに対して通常の機能を実行できなくなる可能性があります。 デング熱やSARSなどの一部のウイルスは、ER膜内に保護用の二重膜小胞を形成します。