Cuando los granjeros notaron por primera vez que sus ovejas tenían una enfermedad inusual que afectaba sus cerebros, la llamaron scrapie sin comprender que los priones estaban detrás de la enfermedad. Esta enfermedad degenerativa afecta el sistema nervioso de las ovejas y otros animales. Provoca problemas para el ganado que van desde la pérdida de coordinación hasta las convulsiones. Hoy en día, los científicos saben que una proteína o prión infeccioso causa la tembladera y la enfermedad de las vacas locas.
TL; DR (demasiado largo; No leí)
Los priones son versiones anormales de proteínas que generalmente se encuentran en el cerebro u otros tejidos de animales y humanos.
¿Qué son los priones?
Los priones representan partículas proteicas infecciosas y, en algunos casos, pueden causar enfermedades. Los priones están formados por proteínas. Cuando estas proteínas cambian en el cerebro, pueden provocar infecciones fatales que matan a humanos y animales. Por lo general, los priones solo afectan el cerebro y otros tejidos neurales. Sin embargo, es importante tener en cuenta que todo el mundo tiene priones en el cuerpo, pero no todos causarán una enfermedad.
Solo si los priones se deforman o deforman pueden causar problemas. Las proteínas normales tienen hélices alfa, pero las proteínas anormales tienen láminas beta, que son planas. Pueden dañar las células del cerebro y otras partes del cuerpo.
Cómo funcionan los priones
Los priones pueden reproducirse por sí mismos, lo que significa que pueden replicarse por sí mismos. Es importante tener en cuenta que los priones solo tienen proteínas y no tienen ningún material genético. Tienen una capacidad única para reproducirse sin ADN. Desafortunadamente, los investigadores aún no saben cómo pueden lograrlo. Todavía están investigando exactamente cómo funcionan los priones.
Priones en biología
Los priones son responsables de muchas enfermedades en humanos como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), el síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker, el insomnio familiar fatal y el kuru. En los animales, los priones causan encefalopatía espongiforme bovina (EEB), emaciación crónica (CWD), tembladera y diferentes tipos de encefalopatía. La mayoría de estos son trastornos neurodegenerativos que pueden ser fatales. Además, no existen tratamientos efectivos para detener las infecciones.
La enfermedad más conocida que causan los priones es la enfermedad de las vacas locas. Esta enfermedad fatal afecta al ganado al destruir su sistema nervioso. Los seres humanos también pueden enfermarse al comer tejidos nerviosos infectados con la enfermedad de las vacas locas. Los priones destruyen la médula espinal y el cerebro de las personas, lo que eventualmente las mata. Algunos de los síntomas incluyen demencia, comportamientos inusuales, problemas de coordinación y hormigueo en partes del cuerpo. Es posible que una persona infectada no vea los síntomas de inmediato porque los priones pueden vivir en el cuerpo por un tiempo. Los investigadores continúan estudiando los priones y esperan encontrar tratamientos en el futuro.