Da landmændene først bemærkede, at deres får havde en usædvanlig sygdom, der ramte deres hjerner, kaldte de den scrapie uden at forstå, at prioner stod bag sygdommen. Denne degenerative sygdom påvirker nervesystemet hos får og andre dyr. Det skaber problemer for husdyr, der spænder fra koordinationstab til kramper. I dag ved forskere, at et infektionsprotein eller prion forårsager scrapie og gal ko sygdom.
TL; DR (for lang; Har ikke læst)
Prioner er unormale versioner af proteiner, der normalt findes i hjernen eller andet væv hos dyr og mennesker.
Hvad er prioner
Prioner står for proteinholdige infektiøse partikler, og de kan i nogle tilfælde forårsage sygdomme. Prioner består af proteiner. Når disse proteiner ændres i hjernen, kan de føre til dødelige infektioner, der dræber mennesker og dyr. Normalt påvirker prioner kun hjernen og andre neurale væv. Det er dog vigtigt at bemærke, at alle har prioner i deres kroppe, men ikke alle vil forårsage en sygdom.
Kun hvis prioner bliver forvrængede eller misdannede, kan de forårsage problemer. Normale proteiner har alfa-helices, men unormale proteiner har beta-ark, som er flade. De er i stand til at beskadige celler i hjernen og andre dele af kroppen.
Hvordan Prions fungerer
Prioner kan reproducere sig selv, hvilket betyder, at de er i stand til at replikere på egen hånd. Det er vigtigt at bemærke, at prioner kun har proteiner og ikke har nogen genetiske materialer. De har en unik evne til at reproducere uden DNA. Desværre ved forskere stadig ikke, hvordan de er i stand til at opnå dette. De undersøger stadig nøjagtigt, hvordan prioner fungerer.
Prioner i biologi
Prioner er ansvarlige for mange sygdomme hos mennesker som Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD), Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrom, dødelig familiens søvnløshed og kuru. Hos dyr forårsager prioner bovin spongiform encefalopati (BSE), kronisk spildsygdom (CWD), scrapie og forskellige typer encefalopati. De fleste af disse er neurodegenerative lidelser, der kan være dødelige. Derudover er der ingen effektive behandlinger for at stoppe infektionerne.
Den bedst kendte sygdom, som prioner forårsager, er gal ko sygdom. Denne dødelige sygdom rammer kvæg ved at ødelægge deres nervesystem. Mennesker kan også blive syge ved at spise nervevæv inficeret med gale ko-sygdomme. Prionerne ødelægger folks rygmarv og hjerner, som til sidst dræber dem. Nogle af symptomerne inkluderer demens, usædvanlig adfærd, koordinationsproblemer og prikkende kropsdele. En inficeret person kan muligvis ikke se symptomer med det samme, fordi prioner kan leve i kroppen i et stykke tid. Forskere fortsætter med at studere prioner og håber at finde behandlinger i fremtiden.