Ko so kmetje prvič opazili, da imajo njihove ovce nenavadno bolezen, ki prizadene njihove možgane, so jo poimenovali praskavec, ne da bi razumeli, da za bolezni stojijo prioni. Ta degenerativna bolezen prizadene živčni sistem ovac in drugih živali. Živinoreji povzroča težave, od izgube koordinacije do krčev. Danes znanstveniki vedo, da okužba z beljakovinami ali prioni povzroča praskavec in bolezen norih krav.
TL; DR (predolgo; Nisem prebral)
Prioni so nenormalne različice beljakovin, ki jih običajno najdemo v možganih ali drugih tkivih živali in ljudi.
Kaj so prioni
Prioni pomenijo beljakovinske nalezljive delce in v nekaterih primerih lahko povzročijo bolezni. Prione sestavljajo beljakovine. Ko se te beljakovine spremenijo v možganih, lahko privedejo do smrtnih okužb, ki ubijejo ljudi in živali. Običajno prioni vplivajo le na možgane in druga živčna tkiva. Pomembno pa je omeniti, da imajo vsi v telesu prione, vendar vsi ne bodo povzročili bolezni.
Težave lahko povzročijo le, če se prioni popačijo ali pokvarijo. Običajni proteini imajo alfa vijake, nenormalni proteini pa imajo beta plošče, ki so ravne. Lahko poškodujejo celice v možganih in drugih delih telesa.
Kako delujejo prioni
Prioni se lahko samorazmnožujejo, kar pomeni, da se lahko razmnožujejo sami. Pomembno je omeniti, da imajo prioni samo beljakovine in nimajo nobenega genskega materiala. Imajo edinstveno sposobnost razmnoževanja brez DNK. Na žalost raziskovalci še vedno ne vedo, kako jim je to uspelo. Še vedno natančno preiskujejo, kako delujejo prioni.
Prioni v biologiji
Prioni so odgovorni za številne bolezni pri ljudeh, kot so Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD), Gerstmann-Straussler-Scheinkerjev sindrom, usodna družinska nespečnost in kuru. Pri živalih prioni povzročajo govejo spongiformno encefalopatijo (BSE), kronično izgubljanje bolezni (CWD), praskavec in različne vrste encefalopatije. Večinoma gre za nevrodegenerativne motnje, ki so lahko usodne. Poleg tega ni učinkovitih zdravil za zaustavitev okužb.
Najbolj znana bolezen, ki jo povzročajo prioni, je bolezen norih krav. Ta smrtna bolezen prizadene govedo z uničenjem živčnega sistema. Ljudje lahko zbolijo tudi z uživanjem živčnih tkiv, okuženih z boleznijo norih krav. Prioni ljudem uničijo hrbtenjače in možgane, kar jih sčasoma ubije. Nekateri simptomi vključujejo demenco, nenavadno vedenje, težave z koordinacijo in mravljinčenje delov telesa. Okužena oseba morda ne bo takoj videla simptomov, ker lahko prioni nekaj časa živijo v telesu. Raziskovalci še naprej preučujejo prione in upajo, da bodo v prihodnosti našli zdravljenje.
