Biologer deler alt liv på jorden i tre domener: bakterier, archaea og eukarya. Bakterier og archaea består begge av enkeltceller som ikke har noen kjerne og ingen indre membranbundne organeller. Eukarya er alle organismer hvis celler inneholder en kjerne og andre indre membranbundne organeller. Eukaryoter er også kjent for å ha en spesialisert organell kalt mitokondriene. Mitokondrier er et så vanlig trekk ved de fleste eukaryoter at mange mennesker overser de få eukaryoter som mangler mitokondrier.
En enkelt eukaryot celle består av en gelignende vandig cytoplasma der en globulær kjernemembran holder DNA, og membranbundne rom skiller andre arbeidsområder i cellen. Nesten alle eukaryoter inneholder en organell som kalles mitokondrion. Mitokondrier inneholder sitt eget DNA og bruker sitt eget proteinsyntese-maskineri - helt uavhengig av maskineriet til resten av cellen. Det aksepterte synet er at en bakterie invaderte en arkææer for mange hundre millioner år siden. Forholdet utviklet seg til et symbiotisk forhold. Bakteriene er nå kjent som mitokondrier, og kombinasjonen utviklet seg til de fleste av de kjente eukaryote organismer.
Mitokondrier er de primære energigenererende stedene i de fleste eukaryote celler. De er kritiske for en prosess som kalles aerob cellulær respirasjon. Cellular respiration er en prosess der celler deler opp organiske molekyler og lagrer energien de ekstraherer i molekyler kalt adenosintrifosfat, eller ATP. Dette kan gjøres uten oksygen, i så fall kalles det anaerob respirasjon. Men hvis oksygen er til stede, kan de fleste eukaryote celler og noen prokaryote celler generere mange flere ATP-molekyler ved hjelp av prosessen med aerob cellulær respirasjon. I eukaryoter foregår denne prosessen i mitokondriene. I aerobe prokaryoter foregår denne prosessen ved cellemembranen.
Mange eukaryote celler får mesteparten av energien fra glukose. Det første trinnet er å dele glukose i to like store deler. Det trinnet kalles glykolyse. Glykolyse forekommer i cytoplasmaet og det genererer litt energi til cellen. Det neste trinnet i energiproduksjon avhenger av den spesifikke typen av celle og det øyeblikkelige miljøet inne i cellen. Hvis oksygenivået er lavt, kan eukaryote celler falle tilbake på anaerob cellulær respirasjon - spesielt en prosess kalt gjæring, som bruker produktene fra glykolyse for å produsere litt mer energi og etterlater en forbindelse som kalles melkesyre syre. Menneskelige muskelceller gjør dette når etterspørselen etter energi fra muskler overgår hastigheten oksygen tas inn i. Når tilstrekkelige nivåer av oksygen er til stede, utnytter mennesker og andre eukaryote organismer det større mengden energi de kan få fra å bruke produktene fra glykolyse for å fullføre aerob respirasjon i mitokondrier.
Eukaryoter som bruker oksygen for å optimalisere energiproduksjonen, kunne ikke overleve hvis mitokondriene ble tatt bort. Men det er eukaryoter som ikke har mitokondrier, kalt amitokondriate eukaryoter. Siden de ikke har mitokondrier for å fullføre aerob respirasjon, er alle amitokondrierte eukaryoter anaerobe. Tarmparasitten Giardia lamblia er for eksempel anaerob og har ingen mitokondrier. Noen andre amitokondriater er Glugea plecoglossi, Trichomonas tenax, Cryptosporidium parvum og Entamoeba histolytica. Det er noen spørsmål angående opprinnelsen til disse organismene: mistet de mitokondriene de en gang hadde, eller er de etterkommere av de tidligste eukaryoter fra før fusjonen med mitokondrier? Ulike fylogenetiske forhold mellom amitokondriater og andre eukaryoter er blitt foreslått, men det er ingen enkelt akseptert forklaring på dette tidspunktet.