Veel micro-organismen en celtypen bevatten: trilhaartjes of flagella, dit zijn haarachtige of zweepachtige structuren die vanuit de celwand in de externe omgeving uitsteken. Cilia en flagellen functie om een beweeglijke cel voort te stuwen, externe materialen rond een vaste cel te verplaatsen of als niet-beweeglijke sensorische elementen te fungeren.
Cilia en flagella hebben dezelfde basisstructuur en verschillen alleen doordat flagellen langer zijn dan cilia. Ze verschillen ook met precies hoe ze bewegen en op welke cellen ze worden gevonden. Beide soorten structuren zijn geworteld in de cel aan de basaal lichaam (ook wel a kinetosoom), wat een gespecialiseerde vorm is van een structuur genaamd a centriool.
centriolen
Een basaal lichaam is een centriool, een cilindervormige structuur die bestaat uit microtubuli die op hun beurt tot 13 protofilamenten bevatten die een hol centrum omringen. Basale lichamen zijn de organellen die nodig zijn om trilhaartjes en flagellen te vormen. De protofilamenten zijn polymeren van het eiwit tubuline.
De microtubuli in een basaal lichaam verschijnen als een set van negen drielingen. Elke triplet bevat drie microtubuli, gelabeld A, B en C, langs hun lengte aan elkaar bevestigd.
De negen tripletten vormen een holle cilinder die zich net onder het celmembraan bevindt. Een basaal lichaam dient als de wortel waaruit flagella en trilhaartjes ontspruiten en verankeren in de cel.
Organiserend centrum voor microtubuli
Het basale lichaam is een voorbeeld van een microtubuli-organiserend centrum, of MTOC. Deze structuren zijn uniek omdat ze bestaan uit de gammavorm van tubuline. Dit betekent simpelweg dat de tubuline een iets andere structuur heeft in vergelijking met alfa- en bèta-tubuline, waardoor het anders kan functioneren.
De tubuline-eiwitten in flagella en cilia zijn van de alfa- en bètavariant. Als MTOC stabiliseert het basale lichaam de microtubuli en ondersteunt het hun beweging. De gamma-tubuline van een MTOC verbindt zich met andere eiwitten om ringcomplexen te vormen die een bindingsplaats vormen voor de microtubuli.
De overgangszone
Het basale lichaam gaat over in een structuur genaamd an axoneem, die het skelet van de flagellum of cilium vormt. Binnen de overgangszone eindigen de C-microtubuli van het basale lichaam. De overige negen sets A- en B-tubuli strekken zich uit door de overgangszone en helpen bij het vormen van het axoneme.
Beweeglijke trilhaartjes en flagellen, zoals die gevonden worden in de menselijke luchtpijp en het flagellum gevonden op zaadcellen, hebben axonen die twee extra microtubuli bevatten die langs de centrale as lopen. Niet-beweeglijke trilhaartjes missen de centrale microtubuli.
Basale lichaamsfuncties
Basale lichamen vervullen verschillende functies die belangrijk zijn voor cilia- en flagella-activiteiten. De negen basale lichaamsmicrotubuli vormen de sjabloon voor het bouwen van het axoneme. Het basale lichaam oriënteert en positioneert ook het cilium of flagellum, wat cruciaal is voor de juiste beweging van vloeistoffen in het axoneme.
Basale lichamen reguleren de binnenkomst van eiwitten in het axoneme en spelen een rol bij celverdeling. Elke verstoring van het basale lichaam kan leiden tot verschillende ziekten.
Basale lichaamsziekten
Een dergelijke ziekte heet Joubert-syndroom. Veroorzaakt door verschillende mutaties in het basale lichaam en de cilia-genen, is de vorming van cilia en het basale lichaam abnormaal bij de zich ontwikkelende foetus. Zonder de juiste functie van trilhaartjes tijdens de ontwikkeling, ontwikkelen delen van het lichaam en cellen in de foetus zich niet goed.
Deze signalerings- en ontwikkelingsstoornissen die leiden tot de symptomen van deze ziekte, waaronder ernstige onderontwikkelde en abnormale motoriek, misvormd cerebellum, gebrek aan spiercontrole, hormonale problemen, hangend oogleden en meer.
Een ander voorbeeld van een basale lichaamsstoornis is: Meckel-syndroom. Veroorzaakt door mutaties in genen die ervoor zorgen dat basale lichamen zich kunnen vormen en functioneren, resulteert dit in de dood voor de getroffenen. Men denkt dat het dodelijk is vanwege inactieve / misvormde trilharen die tijdens de ontwikkeling niet goed circuleren.
