Toen boeren voor het eerst merkten dat hun schapen een ongewone ziekte hadden die hun hersenen aantast, noemden ze het scrapie zonder te begrijpen dat prionen achter de ziekte zaten. Deze degeneratieve ziekte tast het zenuwstelsel van schapen en andere dieren aan. Het veroorzaakt problemen voor vee, variërend van verlies van coördinatie tot stuiptrekkingen. Tegenwoordig weten wetenschappers dat een infectie-eiwit of prion scrapie en gekkekoeienziekte veroorzaakt.
TL; DR (te lang; niet gelezen)
Prionen zijn abnormale versies van eiwitten die gewoonlijk worden aangetroffen in de hersenen of andere weefsels van dieren en mensen.
Wat zijn prionen?
Prionen staan voor eiwitachtige infectieuze deeltjes en kunnen in sommige gevallen ziekten veroorzaken. Prionen bestaan uit eiwitten. Wanneer deze eiwitten in de hersenen veranderen, kunnen ze leiden tot dodelijke infecties die mensen en dieren doden. Gewoonlijk beïnvloeden prionen alleen de hersenen en andere neurale weefsels. Het is echter belangrijk op te merken dat iedereen prionen in zijn lichaam heeft, maar dat ze niet allemaal een ziekte veroorzaken.
Alleen als prionen vervormd of misvormd raken, kunnen ze problemen veroorzaken. Normale eiwitten hebben alfa-helices, maar abnormale eiwitten hebben bèta-vellen, die plat zijn. Ze kunnen cellen in de hersenen en andere delen van het lichaam beschadigen.
Hoe prionen werken
Prionen kunnen zichzelf reproduceren, wat betekent dat ze zichzelf kunnen repliceren. Het is belangrijk op te merken dat prionen alleen eiwitten hebben en geen genetisch materiaal. Ze hebben een uniek vermogen om zich voort te planten zonder DNA. Helaas weten onderzoekers nog steeds niet hoe ze dit voor elkaar krijgen. Ze onderzoeken nog hoe prionen precies werken.
Prionen in de biologie
Prionen zijn verantwoordelijk voor veel ziekten bij de mens, zoals de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD), het syndroom van Gerstmann-Straussler-Scheinker, fatale familiale slapeloosheid en kuru. Bij dieren veroorzaken prionen boviene spongiforme encefalopathie (BSE), chronische verspillende ziekte (CWD), scrapie en verschillende soorten encefalopathie. De meeste hiervan zijn neurodegeneratieve aandoeningen die fataal kunnen zijn. Bovendien zijn er geen effectieve behandelingen om de infecties te stoppen.
De bekendste ziekte die prionen veroorzaken is de gekkekoeienziekte. Deze dodelijke ziekte treft vee door hun zenuwstelsel te vernietigen. Mensen kunnen ook ziek worden door zenuwweefsel te eten dat besmet is met de gekkekoeienziekte. De prionen vernietigen het ruggenmerg en de hersenen van mensen, waardoor ze uiteindelijk worden gedood. Enkele van de symptomen zijn dementie, ongewoon gedrag, coördinatieproblemen en tintelende lichaamsdelen. Een geïnfecteerde persoon ziet mogelijk niet meteen symptomen omdat prionen een tijdje in het lichaam kunnen leven. Onderzoekers blijven prionen bestuderen en hopen in de toekomst behandelingen te vinden.