多くの微生物や細胞型には 繊毛 または べん毛、細胞壁から外部環境に突き出ている髪の毛のようなまたは鞭のような構造です。 繊毛とべん毛 運動性細胞を推進したり、固定細胞の周りで外部物質を動かしたり、非運動性感覚要素として機能したりする機能。
繊毛とべん毛は基本構造が同じで、べん毛が繊毛より長いという点だけが異なります。 それらはまた、それらがどのように動くか、そしてそれらがどの細胞上にあるかによっても異なります。 どちらのタイプの構造も、 基底小体 （別名 キネトソーム）、これはと呼ばれる構造の特殊な形式です 中心小体.
中心小体
基底小体は 中心小体は、微小管で構成された円筒形の構造であり、微小管は中空の中心を囲む最大13個のプロトフィラメントを含みます。 基底小体は、繊毛とべん毛を形成するために必要な細胞小器官です。 プロトフィラメントはタンパク質のポリマーです チューブリン.
基底小体の微小管は、9つのトリプレットのセットとして表示されます。 各トリプレットには3つ含まれています 微小管、A、B、Cのラベルが付いており、長さに沿って互いに取り付けられています。
9つのトリプレットは、細胞膜のすぐ下にある中空の円柱を形成します。 基底小体は、べん毛と繊毛が発芽して細胞に固定される根として機能します。
微小管形成中心
基底小体は微小管形成中心の例です、または MTOC. これらの構造は、ガンマ型のチューブリンで構成されているため、独特です。 これは単に、チューブリンがアルファおよびベータチューブリンと比較してわずかに異なる構造を持っていることを意味します。
べん毛と繊毛のチューブリンタンパク質は、アルファとベータの種類です。 MTOCとして、基底小体は微小管を安定させ、微小管の動きをサポートします。 MTOCのガンマチューブリンは他のタンパク質と結合して、微小管の結合部位を提供するリング複合体を形成します。
移行ゾーン
基底小体は、と呼ばれる構造に移行します 軸糸、べん毛または繊毛の骨格を形成します。 遷移ゾーン内で、基底小体のC微小管が終了します。 残りの9セットのAおよびB細管は、移行ゾーンを通って伸び、軸糸の形成を助けます。
人間の気管やべん毛に見られるような運動性の繊毛やべん毛 精子細胞、中心軸を走る2つの追加の微小管を含む軸糸があります。 非運動性繊毛は中央の微小管を欠いています。
基底小体機能
基底小体は、繊毛とべん毛の活動に重要ないくつかの機能を実行します。 9つの基底小体微小管は、軸糸を構築するためのテンプレートを提供します。 基底小体はまた、繊毛またはべん毛を配向および配置します。これは、軸糸内の液体の正しい動きに重要です。
基底小体は、タンパク質の軸糸への侵入を調節し、 細胞分裂. 基底小体の機能不全は、さまざまな病気につながる可能性があります。
基底小体疾患
そのような病気の1つは ジュベール症候群. 基底小体と繊毛の遺伝子のさまざまな突然変異によって引き起こされる繊毛と基底小体の形成は、発育中の胎児では異常です。 発達中の繊毛の適切な機能がなければ、胎児の体の領域と細胞は適切に発達しません。
重度を含むこの病気の症状につながるこれらのシグナル伝達と発達の機能不全 未発達で異常な運動技能、奇形の小脳、筋肉制御の欠如、ホルモンの問題、垂れ下がり まぶたなど。
基底小体障害の別の例は メッケル症候群. 基底小体の形成と機能を可能にする遺伝子の突然変異によって引き起こされ、影響を受けた人々の死をもたらします。 発達中に羊水を適切に循環させない不活性/奇形の繊毛のために致命的であると考えられています。