農家は、羊の脳に異常な病気があることに最初に気づいたとき、プリオンが病気の背後にあることを理解せずに、それをスクレイピーと名付けました。 この変性疾患は、羊や他の動物の神経系に影響を及ぼします。 それは、協調の喪失からけいれんに至るまで家畜に問題を引き起こします。 今日、科学者たちは、感染症のタンパク質やプリオンがスクレイピーや狂牛病を引き起こすことを知っています。
TL; DR（長すぎる; 読んでいない）
プリオンは、動物や人間の脳やその他の組織に通常見られるタンパク質の異常なバージョンです。
プリオンとは
プリオンはタンパク質性の感染性粒子の略で、場合によっては病気を引き起こす可能性があります。 プリオンはタンパク質で構成されています。 これらのタンパク質が脳内で変化すると、人間や動物を殺す致命的な感染症につながる可能性があります。 通常、プリオンは脳と他の神経組織にのみ影響します。 ただし、誰もが自分の体にプリオンを持っていることに注意することが重要ですが、それらのすべてが病気を引き起こすわけではありません。
プリオンが歪んだり形が崩れたりした場合にのみ、問題が発生する可能性があります。 正常なタンパク質にはアルファヘリックスがありますが、異常なタンパク質には平らなベータシートがあります。 それらは脳や体の他の部分の細胞に損傷を与えることができます。
プリオンのしくみ
プリオンは自己複製することができます。つまり、プリオンは自分で複製することができます。 プリオンにはタンパク質のみが含まれ、遺伝物質は含まれていないことに注意することが重要です。 それらはDNAなしで複製する独特の能力を持っています。 残念ながら、研究者はまだこれを達成する方法を知りません。 彼らはまだプリオンがどのように機能するかを正確に調査しています。
生物学のプリオン
プリオンは、クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）、ゲルストマン・ストロスラー・シャインカー症候群、致死性家族性不眠症、クールー病など、人間の多くの病気の原因です。 動物では、プリオンは牛海綿状脳症（BSE）、慢性消耗病（CWD）、スクレイピー、およびさまざまな種類の脳症を引き起こします。 これらのほとんどは、致命的となる可能性のある神経変性疾患です。 さらに、感染を止める効果的な治療法はありません。
プリオンが引き起こす最もよく知られている病気は狂牛病です。 この致命的な病気は、牛の神経系を破壊することによって牛に影響を与えます。 人間はまた、狂牛病に感染した神経組織を食べることによって病気になる可能性があります。 プリオンは人々の脊髄と脳を破壊し、最終的には彼らを殺します。 いくつかの症状には、認知症、異常な行動、協調の問題、体の部分のうずきなどがあります。 プリオンはしばらく体内に住むことができるため、感染した人はすぐに症状が見られない場合があります。 研究者たちはプリオンの研究を続けており、将来的に治療法を見つけることを望んでいます。