Quando gli allevatori notarono per la prima volta che le loro pecore avevano una malattia insolita che colpiva il loro cervello, la chiamarono scrapie senza capire che i prioni erano dietro la malattia. Questa malattia degenerativa colpisce il sistema nervoso delle pecore e di altri animali. Causa problemi al bestiame che vanno dalla perdita di coordinazione alle convulsioni. Oggi gli scienziati sanno che una proteina o un prione infettivo causa la scrapie e il morbo della mucca pazza.
TL; DR (troppo lungo; non ho letto)
I prioni sono versioni anormali di proteine che si trovano solitamente nel cervello o in altri tessuti di animali e umani.
Cosa sono i prioni?
I prioni rappresentano particelle infettive proteiche e in alcuni casi possono causare malattie. I prioni sono costituiti da proteine. Quando queste proteine cambiano nel cervello, possono portare a infezioni fatali che uccidono uomini e animali. Di solito, i prioni colpiscono solo il cervello e altri tessuti neurali. Tuttavia, è importante notare che tutti hanno prioni nei loro corpi, ma non tutti causeranno una malattia.
Solo se i prioni si deformano o si deformano possono causare problemi. Le proteine normali hanno alfa eliche, ma le proteine anormali hanno fogli beta, che sono piatti. Sono in grado di danneggiare le cellule del cervello e di altre parti del corpo.
Come funzionano i prioni
I prioni possono auto-riprodursi, il che significa che sono in grado di replicarsi da soli. È importante notare che i prioni hanno solo proteine e non hanno alcun materiale genetico. Hanno una capacità unica di riprodursi senza DNA. Sfortunatamente, i ricercatori non sanno ancora come sono in grado di farlo. Stanno ancora studiando esattamente come funzionano i prioni.
Prioni in biologia
I prioni sono responsabili di molte malattie nell'uomo come la malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ), la sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker, l'insonnia familiare fatale e il kuru. Negli animali, i prioni causano l'encefalopatia spongiforme bovina (BSE), la malattia da deperimento cronico (CWD), la scrapie e diversi tipi di encefalopatia. La maggior parte di questi sono disturbi neurodegenerativi che possono essere fatali. Inoltre, non esistono trattamenti efficaci per fermare le infezioni.
La malattia più nota causata dai prioni è il morbo della mucca pazza. Questa malattia mortale colpisce i bovini distruggendo il loro sistema nervoso. Gli esseri umani possono anche ammalarsi mangiando tessuti nervosi infetti dal morbo della mucca pazza. I prioni distruggono il midollo spinale e il cervello delle persone, che alla fine li uccidono. Alcuni dei sintomi includono demenza, comportamenti insoliti, problemi di coordinazione e formicolio alle parti del corpo. Una persona infetta potrebbe non vedere subito i sintomi perché i prioni possono vivere nel corpo per un po'. I ricercatori continuano a studiare i prioni e sperano di trovare trattamenti in futuro.