Kun viljelijät huomasivat ensin, että lampailla oli epätavallinen sairaus heidän aivoihinsa, he nimeivät sen scrapiksi ymmärtämättä, että sairauden takana oli prioneja. Tämä rappeuttava sairaus vaikuttaa lampaiden ja muiden eläinten hermostoon. Se aiheuttaa karjalle ongelmia koordinaation menetyksestä kouristuksiin. Nykyään tiedemiehet tietävät, että infektioproteiini tai prioni aiheuttaa scrapien ja hullun lehmän taudin.
TL; DR (liian pitkä; Ei lukenut)
Prionit ovat epänormaaleja versioita proteiineista, joita tavallisesti esiintyy eläinten ja ihmisten aivoissa tai muissa kudoksissa.
Mitä ovat prionit
Prionit tarkoittavat proteiinipitoisia tarttuvia hiukkasia, ja ne voivat joissakin tapauksissa aiheuttaa sairauksia. Prionit koostuvat proteiineista. Kun nämä proteiinit muuttuvat aivoissa, ne voivat johtaa kuolemaan johtaviin infektioihin, jotka tappavat ihmisiä ja eläimiä. Yleensä prionit vaikuttavat vain aivoihin ja muihin hermokudoksiin. On kuitenkin tärkeää huomata, että jokaisella on prioneja ruumiissaan, mutta kaikki eivät aiheuta sairautta.
Vain jos prionit vääristyvät tai ne vääristyvät, ne voivat aiheuttaa ongelmia. Normaaleilla proteiineilla on alfa-heliksit, mutta epänormaalilla proteiinilla on beeta-levyt, jotka ovat tasaisia. Ne pystyvät vahingoittamaan aivojen ja muiden kehon osien soluja.
Kuinka prionit toimivat
Prionit voivat lisääntyä itse, mikä tarkoittaa, että ne pystyvät toistamaan itse. On tärkeää huomata, että prioneilla on vain proteiineja eikä geneettisiä materiaaleja. Heillä on ainutlaatuinen kyky lisääntyä ilman DNA: ta. Valitettavasti tutkijat eivät vielä tiedä, miten he pystyvät saavuttamaan tämän. He tutkivat edelleen tarkalleen kuinka prionit toimivat.
Prionit biologiassa
Prionit ovat vastuussa monista ihmisten sairauksista, kuten Creutzfeldt-Jakobin taudista (CJD), Gerstmann-Straussler-Scheinkerin oireyhtymästä, kuolemaan johtavasta perheen unettomuudesta ja kuru. Eläimillä prionit aiheuttavat nautojen spongiformista enkefalopatiaa (BSE), kroonista hukkaantumista (CWD), scrapiaa ja erityyppisiä enkefalopatioita. Suurin osa näistä on neurodegeneratiivisia häiriöitä, jotka voivat olla hengenvaarallisia. Lisäksi ei ole olemassa tehokkaita hoitoja infektioiden pysäyttämiseksi.
Tunnetuin sairaus, jonka prionit aiheuttavat, on hullun lehmän tauti. Tämä kohtalokas sairaus vaikuttaa nautakarjaan tuhoamalla heidän hermostonsa. Ihmiset voivat sairastua myös syömällä hullun lehmän taudin tartuttamia hermokudoksia. Prionit tuhoavat ihmisten selkäytimet ja aivot, mikä lopulta tappaa heidät. Joitakin oireita ovat dementia, epätavallinen käyttäytyminen, koordinaatio-ongelmat ja kihelmöivät ruumiinosat. Tartunnan saanut henkilö ei välttämättä näe oireita heti, koska prionit voivat elää kehossa jonkin aikaa. Tutkijat jatkavat prionien tutkimista ja toivovat löytävänsä hoitoja tulevaisuudessa.