Kui põllumehed märkasid esmakordselt, et nende lammastel on nende aju mõjutanud ebatavaline haigus, nimetasid nad seda skreipiks, mõistmata, et haiguse taga on prioonid. See degeneratiivne haigus mõjutab lammaste ja teiste loomade närvisüsteemi. See põhjustab kariloomadele probleeme alates koordinatsiooni kadumisest kuni krampideni. Täna teavad teadlased, et nakkusvalk või prioon põhjustab skreipi ja hullu lehma haigust.
TL; DR (liiga pikk; Ei lugenud)
Prioonid on valkude ebanormaalsed versioonid, mida tavaliselt leidub loomade ja inimeste ajus või muudes kudedes.
Mis on prioonid
Prioonid tähistavad valgulisi nakkusosakesi ja võivad mõnel juhul põhjustada haigusi. Prioonid koosnevad valkudest. Kui need valgud ajus muutuvad, võivad need põhjustada surmaga lõppevaid nakkusi, mis surmavad inimesi ja loomi. Tavaliselt mõjutavad prioonid ainult aju ja muid närvikoesid. Siiski on oluline märkida, et kõigil on prioonid kehas, kuid mitte kõik neist ei põhjusta haigust.
Ainult siis, kui prioonid moonduvad või moonduvad, võivad need probleeme tekitada. Tavalistel valkudel on alfa-heeliksid, kuid ebanormaalsetel valkudel on beetalehed, mis on lamedad. Nad on võimelised kahjustama aju ja teiste kehaosade rakke.
Kuidas prioonid töötavad
Prioonid saavad ise paljuneda, mis tähendab, et nad on võimelised iseseisvalt paljunema. Oluline on märkida, et prioonidel on ainult valgud ja neil pole geneetilisi materjale. Neil on ainulaadne võime paljuneda ilma DNA-ta. Kahjuks ei tea teadlased endiselt, kuidas nad suudavad seda saavutada. Nad uurivad endiselt, kuidas prioonid täpselt töötavad.
Prioonid bioloogias
Prioonid põhjustavad paljusid inimeste haigusi, nagu Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD), Gerstmanni-Straussleri-Scheinkeri sündroom, surmaga lõppenud perekondlik unetus ja kuru. Loomadel põhjustavad prioonid veiste spongioosset entsefalopaatiat (BSE), kroonilist kurnatust (CWD), skreipit ja erinevat tüüpi entsefalopaatiat. Enamik neist on neurodegeneratiivsed häired, mis võivad lõppeda surmaga. Lisaks ei ole nakkuste peatamiseks tõhusat ravi.
Tuntuim haigus, mida prioonid põhjustavad, on hullu lehma haigus. See surmaga lõppev haigus mõjutab veiseid, hävitades nende närvisüsteemi. Inimesed võivad haigestuda ka hullu lehma tõvega nakatunud närvikude söömisega. Prioonid hävitavad inimeste seljaaju ja aju, mis lõpuks neid tapab. Mõned sümptomid hõlmavad dementsust, ebatavalist käitumist, koordinatsiooniprobleeme ja surisevaid kehaosi. Nakatunud inimene ei pruugi kohe sümptomeid näha, sest prioonid võivad kehas mõnda aega elada. Teadlased jätkavad prioonide uurimist ja loodavad ravi tulevikus leida.