Όταν οι αγρότες παρατήρησαν για πρώτη φορά ότι τα πρόβατά τους είχαν μια ασυνήθιστη ασθένεια που επηρεάζει τον εγκέφαλό τους, το ονόμασαν τρομώδη νόσο χωρίς να καταλάβουν ότι τα πριόνια βρίσκονταν πίσω από την ασθένεια. Αυτή η εκφυλιστική ασθένεια επηρεάζει το νευρικό σύστημα των προβάτων και άλλων ζώων. Προκαλεί προβλήματα για τα ζώα, από απώλεια συντονισμού έως σπασμούς. Σήμερα, οι επιστήμονες γνωρίζουν ότι οι μολύνσεις πρωτεΐνης ή πριόν προκαλούν νόσο της τρομώδους νόσου και της τρελής αγελάδας.
TL; DR (Πάρα πολύ καιρό; Δεν διαβάστηκε)
Τα πρίον είναι μη φυσιολογικές εκδόσεις πρωτεϊνών που βρίσκονται συνήθως στον εγκέφαλο ή σε άλλους ιστούς ζώων και ανθρώπων.
Τι είναι Prions
Το Prions σημαίνει πρωτεϊνούχα μολυσματικά σωματίδια και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να προκαλέσουν ασθένειες. Τα πρίον αποτελούνται από πρωτεΐνες. Όταν αυτές οι πρωτεΐνες αλλάζουν στον εγκέφαλο, μπορούν να οδηγήσουν σε θανατηφόρες λοιμώξεις που σκοτώνουν ανθρώπους και ζώα. Συνήθως, τα prion επηρεάζουν μόνο τον εγκέφαλο και άλλους νευρικούς ιστούς. Ωστόσο, είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι ο καθένας έχει πριόν στο σώμα τους, αλλά δεν θα προκαλέσουν όλες ασθένειες.
Μόνο εάν τα πριόνια παραμορφωθούν ή παραμορφωθούν, μπορούν να προκαλέσουν προβλήματα. Οι κανονικές πρωτεΐνες έχουν άλφα έλικες, αλλά οι ανώμαλες πρωτεΐνες έχουν βήτα φύλλα, τα οποία είναι επίπεδα. Είναι σε θέση να βλάψουν τα κύτταρα στον εγκέφαλο και σε άλλα μέρη του σώματος.
Πώς λειτουργεί το Prions
Το Prions μπορεί να αναπαραχθεί μόνος του, πράγμα που σημαίνει ότι είναι σε θέση να αναπαράγονται μόνοι τους. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι τα prion έχουν μόνο πρωτεΐνες και δεν έχουν γενετικά υλικά. Έχουν μια μοναδική ικανότητα αναπαραγωγής χωρίς DNA. Δυστυχώς, οι ερευνητές εξακολουθούν να μην γνωρίζουν πώς μπορούν να το επιτύχουν. Εξακολουθούν να διερευνούν ακριβώς πώς λειτουργούν τα prion.
Prions στη Βιολογία
Το Prions είναι υπεύθυνο για πολλές ασθένειες στον άνθρωπο όπως η νόσος Creutzfeldt-Jakob (CJD), το σύνδρομο Gerstmann-Straussler-Scheinker, η θανατηφόρα οικογενειακή αϋπνία και το kuru. Στα ζώα, τα πριόνια προκαλούν σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών (ΣΕΒ), χρόνια ασθένεια (CWD), τρομώδη νόσο και διαφορετικούς τύπους εγκεφαλοπάθειας. Τα περισσότερα από αυτά είναι νευροεκφυλιστικές διαταραχές που μπορεί να είναι θανατηφόρες. Επιπλέον, δεν υπάρχουν αποτελεσματικές θεραπείες για τη διακοπή των λοιμώξεων.
Η πιο γνωστή ασθένεια που προκαλεί το prions είναι η ασθένεια τρελών αγελάδων. Αυτή η θανατηφόρα ασθένεια επηρεάζει τα βοοειδή καταστρέφοντας το νευρικό τους σύστημα. Οι άνθρωποι μπορούν επίσης να αρρωστήσουν τρώγοντας νευρικούς ιστούς που έχουν μολυνθεί με ασθένεια τρελών αγελάδων. Τα πρίον καταστρέφουν τους νωτιαίους μυελούς και τον εγκέφαλο των ανθρώπων, που τελικά τους σκοτώνουν. Μερικά από τα συμπτώματα περιλαμβάνουν άνοια, ασυνήθιστες συμπεριφορές, προβλήματα συντονισμού και μυρμήγκιασμα του σώματος. Ένα μολυσμένο άτομο μπορεί να μην δει αμέσως συμπτώματα επειδή τα πρίον μπορούν να ζήσουν στο σώμα για λίγο. Οι ερευνητές συνεχίζουν να μελετούν prions και ελπίζουν να βρουν θεραπείες στο μέλλον.