När bönderna först märkte att deras får hade en ovanlig sjukdom som drabbade hjärnan kallade de den för scrapie utan att förstå att prioner låg bakom sjukdomen. Denna degenerativa sjukdom påverkar nervsystemet hos får och andra djur. Det orsakar problem för boskap, allt från förlust av koordination till kramper. Idag vet forskare att ett infektionsprotein eller prion orsakar skrapie och galna ko-sjukdomar.
TL; DR (för lång; Läste inte)
Prioner är onormala versioner av proteiner som vanligtvis finns i hjärnan eller andra vävnader hos djur och människor.
Vad är Prions
Prioner står för proteinhaltiga infektiösa partiklar, och de kan orsaka sjukdomar i vissa fall. Prioner består av proteiner. När dessa proteiner förändras i hjärnan kan de leda till dödliga infektioner som dödar människor och djur. Vanligtvis påverkar prioner bara hjärnan och andra nervvävnader. Det är dock viktigt att notera att alla har prioner i sina kroppar, men inte alla kommer att orsaka en sjukdom.
Endast om prioner blir förvrängda eller missformade kan de orsaka problem. Normala proteiner har alfa-helices, men onormala proteiner har beta-ark, som är platta. De kan skada celler i hjärnan och andra delar av kroppen.
Hur Prions fungerar
Prioner kan reproducera sig själva, vilket innebär att de kan replikera på egen hand. Det är viktigt att notera att prioner bara har proteiner och inte har några genetiska material. De har en unik förmåga att reproducera utan DNA. Tyvärr vet forskare fortfarande inte hur de kan åstadkomma detta. De undersöker fortfarande exakt hur prioner fungerar.
Prioner i biologi
Prioner är ansvariga för många sjukdomar hos människor som Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD), Gerstmann-Straussler-Scheinkers syndrom, dödlig familjär sömnlöshet och kuru. Hos djur orsakar prioner bovin spongiform encefalopati (BSE), kronisk slösa sjukdom (CWD), skrapie och olika typer av encefalopati. De flesta av dessa är neurodegenerativa störningar som kan vara dödliga. Dessutom finns det inga effektiva behandlingar för att stoppa infektioner.
Den mest kända sjukdomen som prioner orsakar är galna ko-sjukdomen. Denna dödliga sjukdom drabbar boskap genom att förstöra deras nervsystem. Människor kan också bli sjuka genom att äta nervvävnader infekterade med galna ko-sjukdomar. Prionerna förstör folks ryggmärgar och hjärnor, som så småningom dödar dem. Några av symtomen inkluderar demens, ovanligt beteende, koordinationsproblem och stickande kroppsdelar. En smittad person kanske inte ser symtom direkt eftersom prioner kan leva i kroppen ett tag. Forskare fortsätter att studera prioner och hoppas kunna hitta behandlingar i framtiden.