Keď poľnohospodári prvýkrát zistili, že ich ovce majú neobvyklú chorobu ovplyvňujúcu ich mozog, pomenovali ju scrapie bez toho, aby pochopili, že za touto chorobou boli prióny. Toto degeneratívne ochorenie ovplyvňuje nervový systém oviec a iných zvierat. Spôsobuje hospodárskym zvieratám problémy od straty koordinácie po kŕče. Dnes vedci vedia, že infekčný proteín alebo prión spôsobujú ochorenie scrapie a šialené kravy.
TL; DR (príliš dlhý; Nečítali)
Prióny sú abnormálne verzie bielkovín, ktoré sa zvyčajne nachádzajú v mozgu alebo iných tkanivách zvierat a ľudí.
Čo sú to prióny
Prióny znamenajú bielkovinové infekčné častice a v niektorých prípadoch môžu spôsobiť choroby. Prióny pozostávajú z bielkovín. Keď sa tieto proteíny zmenia v mozgu, môžu viesť k smrteľným infekciám, ktoré zabíjajú ľudí a zvieratá. Prióny zvyčajne ovplyvňujú iba mozog a iné nervové tkanivá. Je však dôležité poznamenať, že každý má v tele prióny, ale nie všetky spôsobia chorobu.
Iba vtedy, ak dôjde k deformácii alebo deformácii priónov, môžu to spôsobiť problémy. Normálne proteíny majú alfa helixy, ale abnormálne proteíny majú listy beta, ktoré sú ploché. Sú schopné poškodiť bunky v mozgu a iných častiach tela.
Ako fungujú prióny
Prióny sa môžu samy rozmnožovať, čo znamená, že sú schopné samy sa replikovať. Je dôležité si uvedomiť, že prióny majú iba proteíny a nemajú žiadne genetické materiály. Majú jedinečnú schopnosť reprodukcie bez DNA. Vedci bohužiaľ stále nevedia, ako sú schopní to dosiahnuť. Stále presne skúmajú, ako fungujú prióny.
Prióny v biológii
Prióny sú zodpovedné za mnoho chorôb u ľudí, ako je Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD), Gerstmann-Straussler-Scheinkerov syndróm, fatálna familiárna nespavosť a kuru. U zvierat spôsobujú prióny bovinnú spongiformnú encefalopatiu (BSE), chronické chradnutie (CWD), klusavku a rôzne druhy encefalopatie. Väčšinou ide o neurodegeneratívne poruchy, ktoré môžu byť smrteľné. Okrem toho neexistuje žiadna účinná liečba na zastavenie infekcií.
Najznámejšou chorobou, ktorú spôsobujú prióny, je choroba šialených kráv. Toto smrteľné ochorenie postihuje dobytok zničením jeho nervovej sústavy. Ľudia môžu tiež ochorieť konzumáciou nervových tkanív infikovaných chorobou šialených kráv. Prióny zničia miechu a mozog ľudí, čo ich nakoniec zabije. Medzi príznaky patrí demencia, neobvyklé správanie, problémy s koordináciou a mravčenie častí tela. Infikovaná osoba nemusí hneď vidieť príznaky, pretože prióny môžu v tele chvíľu žiť. Vedci pokračujú v štúdiu priónov a dúfajú, že v budúcnosti nájdu liečbu.