Hva stammer basale kropper som danner Cilia og Flagella?

Mange mikroorganismer og celletyper inneholder cilia eller flagella, som er hårlignende eller piskelignende strukturer som stikker ut fra celleveggen inn i det ytre miljøet. Cilia og flagella funksjon for å drive en bevegelig celle, flytte eksterne materialer rundt en fast celle eller fungere som ikke-bevegelige sensoriske elementer.

Cilia og flagella har samme grunnleggende struktur og skiller seg bare ut ved at flagella er lengre enn cilia. De skiller seg også ut med nøyaktig hvordan de beveger seg og hvilke celler de finner på. Begge typer strukturer er forankret i cellen ved basal kropp (også kalt a kinetosom), som er en spesialisert form for en struktur som kalles a sentriole.

En basal kropp er en sentriole, som er en sylinderformet struktur som består av mikrotubuli som igjen inneholder opptil 13 protofilamenter som omgir et hult senter. Basallegemer er organellene som trengs for å danne cilia og flagella. Protofilamentene er polymerer av proteinet tubulin.

Mikrotubuli i en basal kropp ser ut som et sett med ni trillinger. Hver triplett inneholder tre

De ni trillingene danner en hul sylinder som ligger like under cellemembranen. En basallegeme fungerer som roten fra hvilken flagella og cilia spirer og anker til cellen.

Basallegemet er et eksempel på et mikrotubuli-organiserende senter, eller MTOC. Disse strukturene er unike fordi de består av gammaformen av tubulin. Dette betyr ganske enkelt at tubulin har en litt annen struktur sammenlignet med alfa- og beta-tubulin, som gjør at den kan fungere annerledes.

Tubulinproteinene i flagella og cilia er av alfa- og beta-sorten. Som en MTOC stabiliserer basallegemet mikrotubuli og støtter deres bevegelse. Gamma-tubulinet til en MTOC forbinder med andre proteiner for å danne ringkomplekser som gir et bindingssted for mikrotubuli.

Basallegemet overgår til en struktur som kalles en axoneme, som danner skjelettet til flagellum eller cilium. Innen overgangssonen avsluttes C-mikrotubuli i basallegemet. De resterende ni settene med A- og B-tubuli strekker seg gjennom overgangssonen og hjelper til med å danne aksonemet.

Motile cilia og flagella, som de som finnes i menneskelig luftrør og flagellum funnet på sædceller, har aksonemer som inneholder to ekstra mikrotubuli som løper opp midtaksen. Ikke-bevegelige flimmerhår mangler de sentrale mikrotubuli.

Basallegemer utfører flere funksjoner som er viktige for cilia- og flagella-aktiviteter. De ni basale kroppsmikrotubuli gir malen for å bygge aksonemet. Basallegemet orienterer og plasserer også cilium eller flagellum, noe som er kritisk for riktig bevegelse av væsker i aksonemet.

Basale legemer regulerer inngangen til proteiner i aksonemet og spiller en rolle i celledeling. Enhver basal kroppsfeil kan føre til forskjellige sykdommer.

En slik sykdom kalles Joubert syndrom. Forårsaket av forskjellige mutasjoner i basal kropp og cilia gener, er cilia og basal kroppsdannelse unormal i fosteret som utvikler seg. Uten riktig funksjon av flimmerhår under utvikling, utvikler ikke områder av kroppen og cellene i fosteret riktig.

Disse signaliserings- og utviklingsfeilene som fører til symptomene på denne sykdommen, inkludert alvorlig underutviklede og unormale motoriske ferdigheter, misdannet cerebellum, mangel på muskelkontroll, hormonelle problemer, hengende øyelokk og mer.

Et annet eksempel på en basal kroppsforstyrrelse er Meckel syndrom. Forårsaket av mutasjoner i gener som gjør at basale legemer kan dannes og fungere, resulterer det i død for de berørte. Det antas å være dødelig på grunn av inaktive / misdannede flimmerhår som ikke sirkulerer fostervann riktig under utvikling.