Hva er Prions?

Da bøndene først la merke til at sauene deres hadde en uvanlig sykdom som rammet hjernen deres, kalte de den scrapie uten å forstå at prioner sto bak sykdommen. Denne degenerative sykdommen påvirker nervesystemet hos sau og andre dyr. Det forårsaker problemer for husdyr, alt fra tap av koordinasjon til kramper. I dag vet forskere at et infeksjonsprotein eller prion forårsaker scrapie og gal ku sykdom.

TL; DR (for lang; Leste ikke)

Prioner er unormale versjoner av proteiner som vanligvis finnes i hjernen eller andre vev hos dyr og mennesker.

Prioner står for proteinholdige smittsomme partikler, og de kan i noen tilfeller forårsake sykdommer. Prioner består av proteiner. Når disse proteinene endres i hjernen, kan de føre til dødelige infeksjoner som dreper mennesker og dyr. Vanligvis påvirker prioner bare hjernen og andre nevrale vev. Det er imidlertid viktig å merke seg at alle har prioner i kroppen, men ikke alle vil forårsake sykdom.

Bare hvis prioner blir forvrengt eller misformet, kan de forårsake problemer. Normale proteiner har alfahelices, men unormale proteiner har beta-ark, som er flate. De er i stand til å skade celler i hjernen og andre deler av kroppen.

Prioner kan reprodusere seg selv, noe som betyr at de er i stand til å replikere på egenhånd. Det er viktig å merke seg at prioner bare har proteiner og ikke har genetiske materialer. De har en unik evne til å reprodusere uten DNA. Dessverre vet forskerne fortsatt ikke hvordan de er i stand til å oppnå dette. De undersøker fortsatt nøyaktig hvordan prioner fungerer.

Prions er ansvarlige for mange sykdommer hos mennesker som Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD), Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrom, dødelig familiær søvnløshet og kuru. Hos dyr forårsaker prioner bovin spongiform encefalopati (BSE), kronisk bortkastet sykdom (CWD), scrapie og forskjellige typer encefalopati. De fleste av disse er nevrodegenerative lidelser som kan være dødelige. I tillegg er det ingen effektive behandlinger for å stoppe infeksjonene.

Den mest kjente sykdommen som prioner forårsaker er galskapasykdom. Denne dødelige sykdommen rammer storfe ved å ødelegge nervesystemet. Mennesker kan også bli syke ved å spise nervevev smittet med gal ku sykdom. Prionene ødelegger folks ryggmarger og hjerner, som til slutt dreper dem. Noen av symptomene inkluderer demens, uvanlig oppførsel, koordineringsproblemer og kriblende kroppsdeler. En smittet person kan ikke se symptomer med en gang fordi prioner kan leve i kroppen en stund. Forskere fortsetter å studere prioner og håper å finne behandlinger i fremtiden.