lysosomen zijn organellen die ongewenste eiwitten, DNA, RNA, koolhydraten en lipiden in de cel. De binnenkant van het lysosoom is zuur en bevat veel enzymen die moleculen afbreken. Het wordt het recyclingcentrum van de cel genoemd, maar dat betekent niet dat het alleen een passieve rol speelt in de cel.
Afgezien van het afbreken van ongewenste moleculen en zelfs andere organellen, staat de recyclingfunctie ervan centraal in een proces dat autofagie wordt genoemd, waarbij de cel zichzelf verteert. Autofagie wordt geactiveerd wanneer de cel onder stress staat en is een manier waarop een cel veroudering of groeistop ondergaat, om energie te behouden. Lysosomen zijn ook essentiële componenten van macrofagen, die het lichaam beschermen tegen ziekteverwekkers.
Zure inhoud
Het lysosoom is een membraanzakje dat protonen, of waterstofionen, naar het midden pompt, waardoor de binnenkant een zure pH van 5 heeft. Het bevat 50 verschillende soorten enzymen, hydrolasen genaamd, die de chemische bindingen verbreken die moleculen bij elkaar houden.
Lysosomale enzymen zijn uniek omdat ze alleen werken bij een zure pH, in tegenstelling tot de relatief neutrale pH van 7,2 van het cytoplasma. Dit is een bescherming voor de cel, voor het geval het lysosoomzakje breekt en de enzymen vrijkomen. Als de enzymen in het cytoplasma zouden komen, zouden ze essentiële celcomponenten afbreken en vernietigen, wat de cel en het organisme zou schaden.
Recyclingcentra
Lysosomen worden gevormd uit kleine zakjes, blaasjes genaamd, die ontluiken uit het Golgi-complex - het 'postkantoor' dat zakjes door de cel stuurt. Het lysosoomzakje versmelt vervolgens met endosomen, dit zijn zakjes die uit het celoppervlakmembraan worden geknepen. Het nieuwe zakje als gevolg van deze fusie wordt het volwassen lysosoom.
Lysosomen verteren alles wat zich in hen bevindt, dit kunnen deeltjes zijn die zijn opgeslokt door de externe omgeving van de cel of organellen en moleculen die zich in de cel bevinden. De stukjes en beetjes die het resultaat zijn van de vertering van moleculen kunnen vervolgens worden gerecycled om nieuwe dingen te maken, waaronder:
- Eiwit
- DNA
- Suikers
- Vetten
Ze kunnen ook nog verder worden afgebroken in plaats van te worden gerecycled. Immuuncellen, zoals macrofagen die vreemde deeltjes en ziekteverwekkers opslokken, hebben veel lysosomen om deze vreemde indringers af te breken.
Autofagie en senescentie
Wanneer cellen gestrest zijn vanwege een chemische onbalans, zoals te veel gevaarlijke zuurstofradicalen geproduceerd door de dagelijkse chemische reacties in de cel, ondergaat het een vorm van groeistop genaamd veroudering. Zuurstofradicalen zijn onstabiele moleculen die chemische bindingen in andere moleculen verbreken en mutaties kunnen veroorzaken. Senescentie is een proces waarbij de cel stopt met groeien en inactief wordt.
Een deel van wat er gebeurt bij veroudering is een proces dat autofagie of zelfopeten wordt genoemd, waarbij de cel zijn eigen organellen begint te verteren. Lysosomen zijn de belangrijkste organellen die autofagie uitvoeren.
Lysosomale ziekten
Er zijn 30 verschillende menselijke ziekten die het gevolg zijn van mutaties van genen die coderen voor enzymen in een lysosoom - ze worden lysosomale stapelingsziekten genoemd.
Een van die ziekten is de ziekte van Tay-Sach, die mentale retardatie en andere zenuwproblemen veroorzaakt. Deze ziekte wordt veroorzaakt door een mutatie in een gen dat verantwoordelijk is voor de vertering van een vetmolecuul dat in hersencellen wordt aangetroffen. Lysosomen bij patiënten van Tay-Sach zijn verstopt met dit vetmolecuul, een GM2-ganglioside genaamd, waardoor ze opzwellen en de functie van de hersencel verstoren.
Een ander voorbeeld is de ziekte van Fabry. Deze ziekte wordt veroorzaakt door een zeldzame mutatie in het GLA-gen. Hierdoor hebben getroffen personen een lagere concentratie van een enzym dat de vetmoleculen GL-3 en GB-3 afbreekt. Net als de ziekte van Tay-Sach, "verstopt" dit het lysosoom en verhindert het een goede werking, wat leidt tot ernstige pijn, beroertes, hartaanvallen en meer op zeer jonge leeftijd.
