Kad lauksaimnieki pirmo reizi pamanīja, ka viņu aitām ir neparasta slimība, kas ietekmē viņu smadzenes, viņi to nosauca par skrepi, nesaprotot, ka slimības pamatā ir prioni. Šī deģeneratīvā slimība ietekmē aitu un citu dzīvnieku nervu sistēmu. Mājlopiem tas rada problēmas, sākot no koordinācijas zuduma līdz krampjiem. Mūsdienās zinātnieki zina, ka infekcijas olbaltumviela vai prions izraisa skrepi un trakojošo govju slimību.
TL; DR (pārāk ilgi; Nelasīju)
Prioni ir patoloģiskas olbaltumvielu versijas, kuras parasti atrodamas dzīvnieku un cilvēku smadzenēs vai citos audos.
Kas ir prioni
Prioni apzīmē proteīna infekcijas daļiņas, un dažos gadījumos tie var izraisīt slimības. Prioni sastāv no olbaltumvielām. Kad šīs olbaltumvielas mainās smadzenēs, tās var izraisīt letālas infekcijas, kas nogalina cilvēkus un dzīvniekus. Parasti prioni ietekmē tikai smadzenes un citus nervu audus. Tomēr ir svarīgi atzīmēt, ka ikviena cilvēka ķermenī ir prioni, taču ne visi no tiem izraisīs slimību.
Tikai tad, ja prioni kļūst sagrozīti vai izkropļoti, tie var radīt problēmas. Normāliem proteīniem ir alfa spirāles, bet patoloģiskiem proteīniem ir beta loksnes, kas ir plakanas. Viņi spēj sabojāt smadzeņu šūnas un citas ķermeņa daļas.
Kā darbojas prioni
Prioni var paši pavairot, kas nozīmē, ka viņi spēj atkārtoties paši. Ir svarīgi atzīmēt, ka prionos ir tikai olbaltumvielas un tiem nav ģenētisko materiālu. Viņiem ir unikāla spēja vairoties bez DNS. Diemžēl pētnieki joprojām nezina, kā viņi to spēj paveikt. Viņi joprojām izmeklē precīzi, kā darbojas prioni.
Prioni bioloģijā
Prioni ir atbildīgi par daudzām cilvēku slimībām, piemēram, Kreicfelda-Jakoba slimību (CJD), Gerstmaņa-Štrauslera-Šeinkera sindromu, letālu ģimenes bezmiegu un kuru. Dzīvniekiem prioni izraisa liellopu sūkļveida encefalopātiju (GSE), hroniskas novājēšanas slimību (CWD), skrepi slimību un dažāda veida encefalopātiju. Lielākā daļa no tiem ir neirodeģeneratīvi traucējumi, kas var izraisīt letālu iznākumu. Turklāt nav efektīvas ārstēšanas, lai apturētu infekcijas.
Vispazīstamākā slimība, ko izraisa prioni, ir traku govju slimība. Šī letālā slimība ietekmē liellopus, iznīcinot viņu nervu sistēmu. Cilvēks var arī saslimt, ēdot nervu audus, kas inficēti ar trakās govs slimību. Prioni iznīcina cilvēku muguras smadzenes un smadzenes, kas galu galā viņus nogalina. Daži no simptomiem ir demence, neparasta uzvedība, koordinācijas problēmas un tirpšanas ķermeņa daļas. Inficēta persona, iespējams, uzreiz neredz simptomus, jo prioni kādu laiku var dzīvot organismā. Pētnieki turpina pētīt prionus un cer nākotnē atrast ārstēšanu.
