जब किसानों ने पहली बार देखा कि उनकी भेड़ों को उनके दिमाग को प्रभावित करने वाली एक असामान्य बीमारी है, तो उन्होंने यह समझे बिना कि बीमारी के पीछे prions थे, इसे स्क्रैपी नाम दिया। यह अपक्षयी रोग भेड़ और अन्य जानवरों के तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है। यह पशुओं के लिए समन्वय के नुकसान से लेकर आक्षेप तक की समस्याओं का कारण बनता है। आज, वैज्ञानिक जानते हैं कि एक संक्रमण प्रोटीन या प्रियन स्क्रेपी और मैड काउ रोग का कारण बनता है।
टीएल; डीआर (बहुत लंबा; पढ़ा नहीं)
प्रियन प्रोटीन के असामान्य संस्करण हैं जो आमतौर पर मस्तिष्क या जानवरों और मनुष्यों के अन्य ऊतकों में पाए जाते हैं।
प्रियन क्या हैं
प्रियन प्रोटीनयुक्त संक्रामक कणों के लिए खड़ा है, और वे कुछ मामलों में बीमारियों का कारण बन सकते हैं। प्रियन प्रोटीन से बने होते हैं। जब ये प्रोटीन मस्तिष्क में बदलते हैं, तो वे घातक संक्रमण पैदा कर सकते हैं जो मनुष्यों और जानवरों को मारते हैं। आमतौर पर, प्रियन केवल मस्तिष्क और अन्य तंत्रिका ऊतकों को प्रभावित करते हैं। हालांकि, यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि हर किसी के शरीर में प्राण होते हैं, लेकिन उनमें से सभी बीमारी का कारण नहीं बनते हैं।
केवल अगर प्रियन विकृत हो जाते हैं या मिसहापेन हो जाते हैं तो वे समस्या पैदा कर सकते हैं। सामान्य प्रोटीन में अल्फा हेलिकॉप्टर होते हैं, लेकिन असामान्य प्रोटीन में बीटा शीट होती हैं, जो सपाट होती हैं। वे मस्तिष्क और शरीर के अन्य भागों में कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाने में सक्षम हैं।
प्रियन कैसे काम करता है
प्रियन स्व-प्रजनन कर सकते हैं, जिसका अर्थ है कि वे स्वयं को दोहराने में सक्षम हैं। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि प्रियन में केवल प्रोटीन होता है और कोई आनुवंशिक सामग्री नहीं होती है। उनके पास डीएनए के बिना पुनरुत्पादन करने की एक अनूठी क्षमता है। दुर्भाग्य से, शोधकर्ता अभी भी नहीं जानते हैं कि वे इसे कैसे पूरा कर सकते हैं। वे अभी भी जांच कर रहे हैं कि प्रियन कैसे काम करता है।
जीव विज्ञान में प्रियन
मनुष्यों में कई बीमारियों के लिए प्रियन जिम्मेदार हैं जैसे कि क्रूटज़फेल्ड-जैकब रोग (सीजेडी), गेर्स्टमैन-स्ट्रॉसलर-शिंकर सिंड्रोम, घातक पारिवारिक अनिद्रा और कुरु। जानवरों में, प्रियन बोवाइन स्पॉन्गॉर्मॉर्म एन्सेफेलोपैथी (बीएसई), क्रोनिक वेस्टिंग डिजीज (सीडब्ल्यूडी), स्क्रेपी और विभिन्न प्रकार के एन्सेफैलोपैथी का कारण बनता है। इनमें से अधिकांश न्यूरोडीजेनेरेटिव विकार हैं जो घातक हो सकते हैं। इसके अलावा, संक्रमण को रोकने के लिए कोई प्रभावी उपचार नहीं हैं।
सबसे प्रसिद्ध बीमारी है कि prions कारण पागल गाय रोग है। यह घातक बीमारी मवेशियों को उनके तंत्रिका तंत्र को नष्ट कर प्रभावित करती है। पागल गाय रोग से संक्रमित तंत्रिका ऊतक खाने से भी मनुष्य बीमार हो सकता है। प्रियन लोगों की रीढ़ की हड्डी और दिमाग को नष्ट कर देता है, जो अंततः उन्हें मार देता है। कुछ लक्षणों में मनोभ्रंश, असामान्य व्यवहार, समन्वय की समस्याएं और शरीर के अंगों में झुनझुनी शामिल हैं। एक संक्रमित व्यक्ति को तुरंत लक्षण नहीं दिखाई दे सकते हैं क्योंकि शरीर में कुछ समय के लिए प्राण रह सकते हैं। शोधकर्ता prions का अध्ययन जारी रखते हैं और भविष्य में उपचार खोजने की उम्मीद करते हैं।