Çiftçiler koyunlarının beyinlerini etkileyen alışılmadık bir hastalığı olduğunu ilk fark ettiklerinde, hastalığın arkasında prionların olduğunu anlamadan buna scrapie adını verdiler. Bu dejeneratif hastalık, koyun ve diğer hayvanların sinir sistemini etkiler. Hayvancılık için koordinasyon kaybından konvülsiyonlara kadar çeşitli sorunlara neden olur. Bugün bilim adamları, bir enfeksiyon proteini veya prionunun skrapi ve deli dana hastalığına neden olduğunu biliyorlar.
TL; DR (Çok Uzun; Okumadım)
Prionlar, genellikle hayvanların ve insanların beyinlerinde veya diğer dokularında bulunan proteinlerin anormal versiyonlarıdır.
Prionlar Nelerdir?
Prionlar proteinli enfeksiyöz partiküller anlamına gelir ve bazı durumlarda hastalıklara neden olabilirler. Prionlar proteinlerden oluşur. Bu proteinler beyinde değiştiğinde, insanları ve hayvanları öldüren ölümcül enfeksiyonlara yol açabilirler. Genellikle prionlar sadece beyni ve diğer sinir dokularını etkiler. Bununla birlikte, herkesin vücudunda prionların bulunduğunu, ancak hepsinin bir hastalığa neden olmayacağını belirtmek önemlidir.
Sadece prionlar bozulursa veya şekli bozulursa sorunlara neden olabilirler. Normal proteinlerin alfa sarmalları vardır, ancak anormal proteinlerin düz olan beta tabakaları vardır. Beyindeki ve vücudun diğer kısımlarındaki hücrelere zarar verebilirler.
Prionlar Nasıl Çalışır?
Prionlar kendi kendilerini çoğaltabilirler, yani kendi kendilerine çoğalabilirler. Prionların sadece proteinlere sahip olduğunu ve herhangi bir genetik materyale sahip olmadığını belirtmek önemlidir. DNA olmadan çoğalma konusunda eşsiz bir yeteneğe sahiptirler. Ne yazık ki, araştırmacılar bunu nasıl başarabileceklerini hala bilmiyorlar. Hala prionların tam olarak nasıl çalıştığını araştırıyorlar.
Biyolojide Prionlar
Prionlar, Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD), Gerstmann-Straussler-Scheinker sendromu, ölümcül ailesel uykusuzluk ve kuru gibi insanlarda birçok hastalıktan sorumludur. Hayvanlarda, prionlar sığır süngerimsi ensefalopatisine (BSE), kronik israf hastalığına (CWD), skrapiye ve farklı ensefalopati tiplerine neden olur. Bunların çoğu ölümcül olabilen nörodejeneratif bozukluklardır. Ayrıca, enfeksiyonları durdurmak için etkili bir tedavi yoktur.
Prionların neden olduğu en iyi bilinen hastalık deli dana hastalığıdır. Bu ölümcül hastalık, sığırları sinir sistemlerini tahrip ederek etkiler. İnsanlar deli dana hastalığına yakalanmış sinir dokularını yiyerek de hastalanabilirler. Prionlar, insanların omuriliklerini ve beyinlerini yok eder ve sonunda onları öldürür. Belirtilerden bazıları bunama, olağandışı davranışlar, koordinasyon sorunları ve karıncalanma vücut parçalarını içerir. Enfekte bir kişi, prionlar vücutta bir süre yaşayabileceği için semptomları hemen göremeyebilir. Araştırmacılar prionları incelemeye devam ediyor ve gelecekte tedavi bulmayı umuyorlar.