როგორ აჩვენებს ჰემოგლობინს ცილის სტრუქტურის ოთხი დონე?

ძუძუმწოვრები ფილტვებში ჰაერიდან იღებენ ჟანგბადს. ჟანგბადს სჭირდება ფილტვებიდან სხეულის დანარჩენ ნაწილში გადატანის გზა სხვადასხვა ბიოლოგიური პროცესისთვის. ეს ხდება სისხლის, კონკრეტულად ცილის ჰემოგლობინის საშუალებით, რომელიც გვხვდება სისხლის წითელ უჯრედებში. ჰემოგლობინი ასრულებს ამ ფუნქციას ცილის სტრუქტურის ოთხი დონის გამო: ჰემოგლობინის პირველადი სტრუქტურა, მეორადი სტრუქტურა და მესამეული და მეოთხეული სტრუქტურები.

TL; DR (ძალიან გრძელია; არ წავიკითხე)

ჰემოგლობინი არის სისხლის წითელი უჯრედების ცილა, რომელიც მას წითელ შეფერილობას ანიჭებს. ჰემოგლობინი ასევე ასრულებს ორგანიზმის უსაფრთხო ჟანგბადის მიწოდების მნიშვნელოვან ამოცანას და ამას აკეთებს ცილის სტრუქტურის ოთხი დონის გამოყენებით.

ჰემოგლობინი არის დიდი ცილის მოლეკულა, რომელიც გვხვდება სისხლის წითელ უჯრედებში. სინამდვილეში, ჰემოგლობინი არის ნივთიერება, რომელიც სისხლს წითელ ელფერს აძლევს. მოლეკულურმა ბიოლოგმა მაქს პერუცმა ჰემოგლობინი აღმოაჩინა 1959 წელს. პერუცმა გამოიყენა რენტგენის კრისტალოგრაფია ჰემოგლობინის სპეციალური სტრუქტურის დასადგენად. ის ასევე საბოლოოდ აღმოაჩენდა მისი დეოქსიგენირებული ფორმის კრისტალურ სტრუქტურას, ისევე როგორც სხვა მნიშვნელოვან ცილებს.

ჰემოგლობინი არის ჟანგბადის მატარებელი მოლეკულა ორგანიზმში ტრილიონობით უჯრედში, რომელიც საჭიროა ადამიანებისა და სხვა ძუძუმწოვრების სიცოცხლისთვის. ის ტრანსპორტირებს როგორც ჟანგბადს, ასევე ნახშირორჟანგს.

ეს ფუნქცია ხდება ჰემოგლობინის უნიკალური ფორმის გამო, რომელიც გლობულურია და შედგება რკინის ჯგუფის მიმდებარე ცილების ოთხი ქვედანაყოფისაგან. ჰემოგლობინი განიცდის ფორმის შეცვლას, რაც ხელს შეუწყობს ჟანგბადის ტარების ფუნქციას. ჰემოგლობინის მოლეკულის სტრუქტურის აღსაწერად უნდა გვესმოდეს ცილების განლაგების წესი.

ცილა არის დიდი მოლეკულა, რომელიც დამზადებულია პატარა მოლეკულების ჯაჭვისგან, რომელსაც ეწოდება ამინომჟავების. ყველა ცილა ფლობს განსაზღვრულ სტრუქტურას მათი შემადგენლობის გამო. ოცი ამინომჟავა არსებობს და როდესაც ისინი ერთმანეთთან შეერთდებიან, ისინი ქმნიან უნიკალურ ცილებს, მათი ჯაჭვის თანმიმდევრობიდან გამომდინარე.

ამინომჟავები შედგება ამინო ჯგუფისგან, ნახშირბადისგან, კარბოქსილის მჟავას ჯგუფისაგან და თანდართული გვერდითი ჯაჭვისგან ან R- ჯგუფისაგან, რაც მას უნიკალურს ხდის. ეს R ჯგუფი ეხმარება დაადგინოს იქნება თუ არა ამინომჟავა ჰიდროფობიური, ჰიდროფილური, დადებითად დამუხტული, უარყოფითად დამუხტული თუ ცისტეინი დისულფიდური ობლიგაციებით.

ამინომჟავების შეერთებისას ისინი ქმნიან პეპტიდურ კავშირს და წარმოქმნიან ა პოლიპეპტიდის სტრუქტურა. ეს ხდება კონდენსაციის რეაქციის საშუალებით, რის შედეგადაც ხდება წყლის მოლეკულა. მას შემდეგ, რაც ამინომჟავები შექმნიან პოლიპეპტიდურ სტრუქტურას სპეციფიკური თანმიმდევრობით, ეს თანმიმდევრობა ქმნის ა პირველადი ცილის სტრუქტურა.

ამასთან, პოლიპეპტიდები არ რჩებიან სწორ ხაზში, არამედ ისინი იკეცებიან და იკეცებიან და ქმნიან სამგანზომილებიან ფორმას, რომელიც შეიძლება სპირალს დაემსგავსოს ( ალფა სპირალი) ან ერთგვარი აკორდეონის ფორმა (a ბეტა-პლეტირებული ფურცელი). ამ პოლიპეპტიდურ სტრუქტურებში შედის ა საშუალო ცილის სტრუქტურა. ეს ერთმანეთთან იკავებს წყალბადის ობლიგაციების საშუალებით.

მესამეული ცილის სტრუქტურა აღწერს ფუნქციური ცილის საბოლოო ფორმას, რომელიც შედგება მისი მეორადი სტრუქტურის კომპონენტებისგან. მესამეული სტრუქტურა ექნება სპეციფიკურ შეკვეთებს ამინომჟავების, ალფა სპირალებისა და ბეტა-პლეტირებული ფურცლების მიმართ, რომლებიც ყველა დაიკეტება სტაბილურ მესამურ სტრუქტურაში. მესამეული სტრუქტურები ხშირად იქმნება მათი გარემოსთან მიმართებაში, მაგალითად, ჰიდროფობიური ნაწილები ცილის ინტერიერზე და ჰიდროფილური სტრუქტურები გარედან (როგორც ციტოპლაზმაში).

მიუხედავად იმისა, რომ ყველა ცილა ფლობს ამ სამ სტრუქტურას, ზოგი შედგება მრავალი ამინომჟავის ჯაჭვისგან. ამ ტიპის ცილის სტრუქტურას უწოდებენ მეოთხეული სტრუქტურა, ქმნის მრავალი ჯაჭვის ცილას სხვადასხვა მოლეკულური ურთიერთქმედებით. ეს გამოიმუშავებს ცილების კომპლექსს.

მას შემდეგ, რაც შეიძლება აღწერილი იყოს ჰემოგლობინის მოლეკულის სტრუქტურა, უფრო ადვილია იმის გაგება, თუ როგორ არის დაკავშირებული ჰემოგლობინის სტრუქტურა და ფუნქცია. ჰემოგლობინი სტრუქტურულად ჰგავს მიოგლობინს, რომელიც გამოიყენება კუნთებში ჟანგბადის შესანახად. ამასთან, ჰემოგლობინის მეოთხეული სტრუქტურა გამოყოფს მას.

ჰემოგლობინის მოლეკულის მეოთხეული სტრუქტურა მოიცავს ოთხ მესამეული სტრუქტურის ცილის ჯაჭვს, რომლებიც ყველა ალფა სპირალია.

ინდივიდუალურად, თითოეული ალფა სპირალი არის საშუალო პოლიპეპტიდური სტრუქტურა, რომელიც ამინომჟავების ჯაჭვებისგან შედგება. ამინომჟავები თავის მხრივ ჰემოგლობინის პირველადი სტრუქტურაა.

ოთხი საშუალო სტრუქტურის ჯაჭვი შეიცავს რკინის ატომს, რომელიც მოთავსებულია ე.წ. ჰემ ჯგუფი, ბეჭდის ფორმის მოლეკულური სტრუქტურა. როდესაც ძუძუმწოვრები ჟანგბადს სუნთქავენ, ის უკავშირდება ჰემის ჯგუფის რკინას. ჰემოგლობინში ჟანგბადის დასაკავშირებლად ჰემის ოთხი ადგილია. მოლეკულა თავს იკავებს სისხლის წითელი უჯრედების განლაგების გზით. ამ უსაფრთხოების ქსელის გარეშე, ჰემოგლობინი ადვილად დაიშლება.

ჟანგბადის ჰემის კავშირი იწვევს ცილის სტრუქტურულ ცვლილებებს, რაც იწვევს მეზობელი პოლიპეპტიდური ქვედანაყოფების შეცვლასაც. პირველი ჟანგბადი ყველაზე რთულია დასაკავშირებლად, მაგრამ შემდეგ სამ დამატებით ჟანგბადს შეუძლია სწრაფად შეკავშირდეს.

სტრუქტურული ფორმა იცვლება ჰემის ჯგუფში რკინის ატომთან ჟანგბადის შეერთების გამო. ამით გადადის ამინომჟავა ჰისტიდინი, რაც თავის მხრივ ცვლის ალფა სპირალს. ცვლილებები გრძელდება ჰემოგლობინის სხვა ქვედანაყოფების მეშვეობით.

ჟანგბადი ისუნთქება და ფილტვების საშუალებით უკავშირდება სისხლში ჰემოგლობინს. ჰემოგლობინი ატარებს ამ ჟანგბადს სისხლში და აწვდის ჟანგბადს იქ, სადაც ეს საჭიროა. ნახშირორჟანგი იზრდება სხეულში და ჟანგბადის დონე იკლებს, გამოიყოფა ჟანგბადი და ჰემოგლობინის ფორმა კვლავ იცვლება. საბოლოოდ გამოიყოფა ჟანგბადის ოთხივე მოლეკულა.

ჰემოგლობინი არა მხოლოდ სისხლში ჟანგბადს ატარებს, არამედ ის სხვა მოლეკულებთანაც არის დაკავშირებული. აზოტის ოქსიდი შეიძლება დაუკავშირდეს ცისტეინს ჰემოგლობინში, ასევე ჰემ ჯგუფებში. აზოტის ოქსიდი ათავისუფლებს სისხლძარღვების კედლებს და ამცირებს არტერიულ წნევას.

სამწუხაროდ, ნახშირბადის მონოქსიდს ასევე შეუძლია დაუკავშიროს ჰემოგლობინს მავნე სტაბილური კონფიგურაციით, დაბლოკოს ჟანგბადი და გამოიწვიოს უჯრედების დახშობა. ნახშირბადის მონოქსიდი ამას სწრაფად აკეთებს, რის შედეგადაც მისი ზემოქმედება ძალზე საშიშია, რადგან ეს არის ტოქსიკური, უხილავი და უსუნო გაზი.

ჰემოგლობინი არა მხოლოდ ძუძუმწოვრებში გვხვდება. პარკოსნებში არის ჰემოგლობინის ისეთი სახეობაც კი, რომელსაც ლეგჰემოგლობინი ეწოდება. მეცნიერები ფიქრობენ, რომ ეს ეხმარება ბაქტერიებს აზოტის დაფიქსირებაში პარკოსნების ფესვებში. იგი მსგავსებას ჰგავს ადამიანის ჰემოგლობინს, ძირითადად მისი რკინის შემკვრელი ჰისტიდინის ამინომჟავის გამო.

როგორც ზემოთ აღვნიშნეთ, ჰემოგლობინის სტრუქტურა იცვლება ჟანგბადის თანდასწრებით. ჯანმრთელ ადამიანში ნორმალურია ჰემოგლობინის ამინომჟავის კონფიგურაციების პირველადი სტრუქტურის ინდივიდუალური განსხვავებები. პოპულაციებში გენეტიკური ვარიაციები თავს იჩენს, როდესაც ჰემოგლობინის სტრუქტურასთან დაკავშირებული პრობლემები არსებობს.

შიგნით ნამეტანი უჯრედული ანემია, ამინომჟავების თანმიმდევრობის მუტაცია იწვევს დეოქსიგენირებული ჰემოგლობინის დაგროვებას. ეს ცვლის სისხლის წითელი უჯრედების ფორმას, სანამ ისინი ნამგლის ან ნახევარმთვარის ფორმას არ დაემსგავსება.

ეს გენეტიკური ვარიაცია შეიძლება მავნე აღმოჩნდეს. Sickle უჯრედების წითელი უჯრედები დაუცველია დაზიანებისა და ჰემოგლობინის დაკარგვისგან. ეს, თავის მხრივ, იწვევს ანემიას, ან დაბალ რკინას. ნამგლისებრუჯრედოვანი ჰემოგლობინის მქონე პირებს აქვთ უპირატესობა მალარიისკენ მიდრეკილ ადგილებში.

თალასემიის დროს ალფა სპირალები არ წარმოიქმნება ერთნაირად, რაც უარყოფითად მოქმედებს ჰემოგლობინზე.

სისხლის შენახვაში გამოწვევისა და სისხლის ჯგუფების შესატყვისობის გამო, მკვლევარები ეძებენ ხელოვნური სისხლის მიღების გზას. მუშაობა მზადდება ჰემოგლობინის ახალი ტიპები, მაგალითად, გლიცინის ორი ნაშთი, რომელიც მას ერთმანეთთან აკავშირებს ხსნარში, ვიდრე იცვლება დამცავი სისხლის წითელი უჯრედების არარსებობის გამო.

ჰემოგლობინში ცილის სტრუქტურის ოთხი დონის ცოდნა ეხმარება მეცნიერებს მისი ფუნქციის უკეთ გააზრების გზებში. თავის მხრივ, ამან შეიძლება გამოიწვიოს მომავალში ფარმაცევტული და სხვა სამედიცინო მკურნალობის ახალი მიზანმიმართვა.