რა არის პრიონები?

როდესაც ფერმერებმა პირველად შეამჩნიეს, რომ ცხვარს არაჩვეულებრივი დაავადება ჰქონდა თავის ტვინზე, მათ სკრაპი დაარქვეს, რომ არ გაეგოთ, რომ დაავადების უკან დგანან პრიონები. ეს დეგენერაციული დაავადება გავლენას ახდენს ცხვრისა და სხვა ცხოველების ნერვულ სისტემაზე. ეს პრობლემებს უქმნის პირუტყვს, დაწყებული კოორდინაციის დაკარგვიდან კრუნჩხვამდე. დღეს მეცნიერებმა იციან, რომ ინფექციები ცილა ან პრიონი იწვევს სკრაპიასა და შეშლილი ძროხის დაავადებას.

TL; DR (ძალიან გრძელია; არ წავიკითხე)

Prions არის ცილების პათოლოგიური ვარიანტი, რომლებიც ჩვეულებრივ გვხვდება ცხოველებისა და ადამიანების ტვინში ან სხვა ქსოვილებში.

პრიონები აღნიშნავენ ცილოვანი ინფექციური ნაწილაკებს და მათ შეიძლება ზოგიერთ შემთხვევაში დაავადებები მოჰყვეს. პრიონები ცილებისგან შედგება. როდესაც ეს ცილები ტვინში შეიცვლება, მათ შეიძლება გამოიწვიოს ფატალური ინფექციები, რომლებიც კლავენ ადამიანებსა და ცხოველებს. ჩვეულებრივ, პრიონები მხოლოდ ტვინზე და სხვა ნერვულ ქსოვილებზე მოქმედებენ. ამასთან, მნიშვნელოვანია აღინიშნოს, რომ ყველას სხეულში აქვს პრიონები, მაგრამ ყველა მათგანი არ გამოიწვევს ავადმყოფობას.

მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ პრიონები დამახინჯებული ან შეცდომაში შეიყვანეს, მათ შეუძლიათ შექმნან პრობლემები. ნორმალურ ცილებს აქვთ ალფა სპირალი, მაგრამ პათოლოგიურ ცილებს აქვთ ბეტა ფურცლები, რომლებიც ბრტყელია. მათ შეუძლიათ დააზიანონ ტვინისა და სხეულის სხვა ნაწილების უჯრედები.

Prions- ს შეუძლია თვითრეპროდუქცია, რაც ნიშნავს, რომ მათ შეუძლიათ საკუთარი თავის გამრავლება. მნიშვნელოვანია აღინიშნოს, რომ პრიონებს აქვთ მხოლოდ ცილები და არ აქვთ რაიმე გენეტიკური მასალა. მათ აქვთ დნმ – ის გარეშე გამრავლების უნიკალური უნარი. სამწუხაროდ, მკვლევარებმა ჯერ კიდევ არ იციან, როგორ ახერხებენ ამის მიღწევას. ისინი ჯერ კიდევ იძიებენ ზუსტად როგორ მუშაობენ პრიონები.

Prions პასუხისმგებელია ადამიანთა მრავალ დაავადებაზე, როგორიცაა კრეუტცფელდტ-იაკობის დაავადება (CJD), გერსტმან-შტრაუსლერ-შინკერის სინდრომი, ფატალური ოჯახური უძილობა და კურუ. ცხოველებში პრიონები იწვევენ მსხვილფეხა რქოსანი პირუტყვის ენცეფალოპათიას (BSE), ქრონიკული ფუჭად დაავადებას (CWD), სკრაპიას და სხვადასხვა სახის ენცეფალოპათიას. ამათგან უმეტესობა არის ნეიროდეგენერაციული დარღვევები, რომლებიც შეიძლება ფატალური აღმოჩნდეს. გარდა ამისა, არ არსებობს ეფექტური მკურნალობა ინფექციების შესაჩერებლად.

ყველაზე ცნობილი დაავადება, რომელსაც პრიონები იწვევენ, არის შეშლილი ძროხის დაავადება. ეს სასიკვდილო დაავადება გავლენას ახდენს საქონელზე ნერვული სისტემის განადგურებით. ადამიანს ასევე შეუძლია ავად გახდეს შეშლილი ძროხის დაავადებით ინფიცირებული ნერვული ქსოვილების ჭამა. პრიონები ანადგურებენ ადამიანების ზურგის ტვინებს და ტვინს, რაც საბოლოოდ კლავს მათ. ზოგიერთ სიმპტომში შედის დემენცია, არაჩვეულებრივი ქცევა, კოორდინაციის პრობლემები და სხეულის ნაწილების ჩხვლეტა. ინფიცირებულმა ადამიანმა შეიძლება დაუყოვნებლივ ვერ დაინახოს სიმპტომები, რადგან პრიონს შეუძლია სხეულში ცოტა ხნით იცხოვროს. მკვლევარები აგრძელებენ პრიონების შესწავლას და იმედოვნებენ, რომ მომავალში მკურნალობას იპოვიან.