Když si farmáři poprvé všimli, že jejich ovce mají neobvyklé onemocnění postihující jejich mozky, pojmenovali to klusavka, aniž by pochopily, že za touto chorobou jsou priony. Toto degenerativní onemocnění postihuje nervový systém ovcí a jiných zvířat. Způsobuje hospodářským zvířatům problémy, od ztráty koordinace po křeče. Vědci dnes vědí, že infekční protein nebo prion způsobují nemoci klusavky a šílených krav.
TL; DR (příliš dlouhý; Nečetl)
Priony jsou abnormální verze proteinů, které se obvykle nacházejí v mozcích nebo jiných tkáních zvířat a lidí.
Co jsou to priony
Priony zastupují proteinové infekční částice a v některých případech mohou způsobit onemocnění. Priony se skládají z bílkovin. Když se tyto proteiny v mozku změní, mohou vést k smrtelným infekcím, které zabíjejí lidi i zvířata. Priony obvykle ovlivňují pouze mozek a jiné nervové tkáně. Je však důležité si uvědomit, že každý má v těle priony, ale ne všechny způsobí onemocnění.
Pouze v případě, že jsou priony zkreslené nebo deformované, mohou způsobit problémy. Normální proteiny mají alfa helixy, ale abnormální proteiny mají beta listy, které jsou ploché. Jsou schopni poškodit buňky v mozku a dalších částech těla.
Jak fungují priony
Priony se mohou samy rozmnožovat, což znamená, že jsou schopné samy se replikovat. Je důležité si uvědomit, že priony mají pouze proteiny a nemají žádné genetické materiály. Mají jedinečnou schopnost reprodukovat bez DNA. Vědci bohužel stále nevědí, jak jsou toho schopni dosáhnout. Stále přesně zkoumají, jak fungují priony.
Priony v biologii
Priony jsou zodpovědné za mnoho nemocí u lidí, jako je Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD), Gerstmann-Straussler-Scheinkerův syndrom, fatální familiární nespavost a kuru. U zvířat způsobují priony bovinní spongiformní encefalopatii (BSE), chronické chřadnutí (CWD), klusavku a různé druhy encefalopatie. Většina z nich jsou neurodegenerativní poruchy, které mohou být smrtelné. Kromě toho neexistuje žádná účinná léčba k zastavení infekcí.
Nejznámější chorobou, kterou priony způsobují, je nemoc šílených krav. Toto smrtelné onemocnění postihuje dobytek tím, že ničí jeho nervový systém. Lidé mohou také onemocnět konzumací nervových tkání infikovaných nemocí šílených krav. Priony ničí míchy a mozky lidí, což je nakonec zabije. Mezi příznaky patří demence, neobvyklé chování, problémy s koordinací a brnění částí těla. Infikovaná osoba nemusí hned vidět příznaky, protože priony mohou v těle nějakou dobu žít. Vědci pokračují ve studiu prionů a doufají, že v budoucnu najdou léčbu.